腦白質(zhì)疏松癥是一種以腦白質(zhì)結(jié)構(gòu)疏松、脫髓鞘改變?yōu)橹饕卣鞯纳窠?jīng)系統(tǒng)退行性疾病,通常與血管性因素、遺傳代謝異?;蛎庖哐装Y反應(yīng)有關(guān)。
腦白質(zhì)疏松癥的核心病理改變是腦白質(zhì)區(qū)域的髓鞘損傷和軸突丟失,影像學(xué)表現(xiàn)為腦室周圍或深部白質(zhì)的彌漫性高信號(hào)。早期可能僅出現(xiàn)輕度認(rèn)知功能下降,如記憶力減退或注意力不集中。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、排尿障礙等運(yùn)動(dòng)功能障礙。部分患者會(huì)伴隨情緒障礙如抑郁或焦慮。重度病例可導(dǎo)致血管性癡呆或完全喪失生活自理能力。
該病的發(fā)生與慢性腦小血管病變關(guān)系密切,長(zhǎng)期高血壓、糖尿病等導(dǎo)致的血管內(nèi)皮損傷是常見誘因。少數(shù)病例與遺傳性代謝缺陷如異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)。自身免疫性疾病如多發(fā)性硬化也可能引發(fā)類似病理改變。年齡增長(zhǎng)是明確的危險(xiǎn)因素,60歲以上人群發(fā)病率顯著升高。
診斷主要依靠頭顱核磁共振檢查,特征性表現(xiàn)為T2加權(quán)像上腦白質(zhì)區(qū)域?qū)ΨQ性高信號(hào)。需要排除其他白質(zhì)病變?nèi)?a href="http://www.zcefdi.com/k/917lugaqk52s6st.html" target="_blank">腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等遺傳性疾病。腦脊液檢查有助于鑒別感染性或免疫性病因。神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估可量化認(rèn)知損害程度。
治療以控制危險(xiǎn)因素為基礎(chǔ),包括嚴(yán)格管理血壓血糖和血脂水平。膽堿酯酶抑制劑如多奈哌齊片可能改善認(rèn)知癥狀。對(duì)于明確免疫因素導(dǎo)致的病例,可考慮靜脈注射免疫球蛋白。康復(fù)訓(xùn)練對(duì)維持運(yùn)動(dòng)功能有幫助。晚期患者需要專業(yè)護(hù)理支持。
預(yù)防重點(diǎn)在于腦血管保護(hù),建議保持低鹽低脂飲食,規(guī)律進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)。避免吸煙和過(guò)量飲酒。50歲以上人群應(yīng)定期監(jiān)測(cè)腦血管健康狀況。有家族史者需進(jìn)行遺傳咨詢。
腦白質(zhì)疏松癥患者日常應(yīng)注意保持規(guī)律作息,避免情緒激動(dòng)和過(guò)度勞累。飲食上推薦地中海飲食模式,多攝入深海魚類、堅(jiān)果等富含不飽和脂肪酸的食物。適度進(jìn)行太極拳、散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于維持神經(jīng)功能。建議每3-6個(gè)月復(fù)查頭顱核磁共振監(jiān)測(cè)病情變化,出現(xiàn)明顯認(rèn)知或運(yùn)動(dòng)功能減退時(shí)應(yīng)及時(shí)就診神經(jīng)內(nèi)科。
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