未成熟畸胎瘤是一種由未分化的胚胎組織構成的卵巢生殖細胞腫瘤,屬于惡性腫瘤,多見于年輕女性。未成熟畸胎瘤主要由原始神經外胚層、間葉組織及上皮成分構成,其惡性程度與未成熟組織的含量及分化程度相關。
未成熟畸胎瘤包含未成熟的神經上皮組織,常見菊形團或神經管樣結構,可能伴有未成熟的軟骨、骨骼肌或鱗狀上皮。病理分級依據(jù)原始神經組織的含量分為1-3級,級別越高提示分化越差、惡性潛能越大。腫瘤切面呈囊實性,可見出血壞死灶。
患者多因盆腔包塊就診,可能伴隨腹痛、腹脹或月經異常。腫瘤生長迅速時可出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn),如扭轉或破裂導致劇烈腹痛。部分患者血清甲胎蛋白或人絨毛膜促性腺激素水平升高,可作為監(jiān)測指標。
超聲檢查顯示混合性包塊伴強回聲鈣化灶,CT可見脂肪密度及鈣化成分,MRI能清晰顯示腫瘤與周圍組織的解剖關系。影像學上需與成熟畸胎瘤鑒別,后者邊界清晰且無實性成分強化。
手術切除是主要治療方式,年輕患者可行患側附件切除術,完成生育后建議全子宮及雙附件切除。術后需根據(jù)病理分級輔以鉑類聯(lián)合化療,常用方案為BEP方案。保留生育功能的手術需嚴格評估腫瘤分期與分化程度。
早期患者的5年生存率較高,但高級別腫瘤易復發(fā)轉移。預后與病理分級、手術徹底性及化療敏感性相關。復發(fā)多發(fā)生在術后2年內,常見轉移部位包括腹膜、肝臟和肺部,需定期監(jiān)測腫瘤標志物及影像學復查。
確診未成熟畸胎瘤后應避免劇烈運動以防腫瘤破裂,治療期間需加強營養(yǎng)支持,優(yōu)先選擇高蛋白、高維生素飲食。術后每3個月復查盆腔超聲及腫瘤標志物,2年后可延長復查間隔。育齡期患者完成治療后需在醫(yī)生指導下評估生育功能恢復情況。
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