血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后 prolonged bleeding。根據(jù)缺乏的凝血因子類型可分為血友病AⅧ因子缺乏和血友病BⅨ因子缺乏。
1、遺傳因素
血友病為X染色體連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病率顯著高于女性。若母親為攜帶者，兒子有50%概率患病，女兒有50%概率成為攜帶者?；蛲蛔兛赡軐?dǎo)致凝血因子合成障礙，目前可通過產(chǎn)前基因檢測篩查。
2、出血表現(xiàn)
患者常見關(guān)節(jié)腔、肌肉深部出血，反復(fù)發(fā)作可致血友病性關(guān)節(jié)炎。輕微外傷后 prolonged bleeding 或手術(shù)中難以止血是典型癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道、顱內(nèi)自發(fā)性出血。新生兒臍帶出血可能是早期征兆。
3、診斷方法
通過活化部分凝血活酶時間延長、凝血因子活性測定確診。需與血管性血友病、血小板異常疾病鑒別。基因檢測可明確突變類型，有助于家族遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。
4、替代治療
主要采用凝血因子濃縮劑替代治療，如人凝血因子Ⅷ注射液、重組人凝血因子Ⅸ。急性出血需立即補(bǔ)充，預(yù)防性治療可每周注射2-3次。新型雙特異性抗體艾美賽珠單抗注射液可模擬Ⅷ因子功能。
5、并發(fā)癥管理
長期反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、假瘤形成。需配合物理康復(fù)治療，嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變需骨科手術(shù)。抑制物產(chǎn)生是治療難點，可選用凝血酶原復(fù)合物、重組人活化凝血因子Ⅶa 控制出血。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和高風(fēng)險活動，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。定期到血友病診療中心隨訪，接種疫苗時采用皮下注射。隨身攜帶疾病說明卡，緊急情況下優(yōu)先選擇具備凝血因子儲備的醫(yī)院就診。日常補(bǔ)充維生素D和鈣劑有助于骨骼健康，保持適度游泳等低沖擊運(yùn)動可增強(qiáng)肌肉保護(hù)作用。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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血友病a和血友病b哪個嚴(yán)重
血友病A和血友病B的嚴(yán)重程度取決于凝血因子缺乏程度，兩者均可表現(xiàn)為輕度、中度或重度出血傾向，但血友病A患者中重度病例比例更高。
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血友病是怎么引起的
引起血友病最為常見的原因就是遺傳，大多數(shù)的先天性血友病都是由這個因素所導(dǎo)致。除了遺傳因素之外，細(xì)菌或病毒感染、貧血等也有可能導(dǎo)致該病發(fā)生，化療等化學(xué)性的因素以及長時間大量的電離輻射也是重要的致病因素。59081次瀏覽
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血友病是怎么引起的
血友病一般是遺傳性凝血活酶生成障礙引起的，建議患者及時前往醫(yī)院進(jìn)行檢查，明確病因后進(jìn)行針對性治療。
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為什么得血友病
血友病還是現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上的頑疾，很難治療?；颊呋忌狭搜巡『螅ǔＧ闆r下會嚴(yán)重威脅自己的生命安全，很可能造成不可逆轉(zhuǎn)的后果。我們應(yīng)該了解血友病的致病原因，從根本上做好預(yù)防工作。因此在本文中專家就來詳細(xì)為我們介紹一下有關(guān)于導(dǎo)致血友病的原因。發(fā)生血友病的成因都有哪些呢?而專家介紹發(fā)生血友病的成因
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什么是血友病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后prolongedbleeding。根據(jù)缺乏的凝血因子類型可分為血友病AⅧ因子缺乏和血友病BⅨ因子缺乏。1、遺傳因素血...60937次瀏覽
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血友病介紹血友病是什么病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。
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血友病嚴(yán)重嗎
血友病嚴(yán)重程度和血友病、凝血因子缺損、自身體質(zhì)有關(guān)。
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血友病要堅持什么
因為血友病是遺傳性的，所以您家里的上輩有血友病的患者出現(xiàn)，建議您到醫(yī)院進(jìn)行檢查。血友?。ǔ槟行园l(fā)?。?，除根據(jù)上述遺傳病史及出血癥狀外，那么還需要做哪些檢查呢？1、血常規(guī)檢查：血小板計數(shù)正常，嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少。2、凝血功能檢測：凝血酶（PT）時間正常，部分凝血活酶時間（APTT）延
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什么叫血友病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為輕微外傷后出血不止或自發(fā)性出血。
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具體說說血友病
在上世紀(jì)的英國，由于當(dāng)時人的無知，認(rèn)為皇室血脈是最高級的的人，而且為了皇室血脈不外流，所以很瘋狂的進(jìn)行了近親結(jié)婚。從此出現(xiàn)了一種基因疾病，叫血友病。這個病導(dǎo)致血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。疾病分類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：(1).甲型
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血友病該注意什么
血友病是一組遺傳性出血性疾病，它們的共同特點是由于體內(nèi)缺乏某種凝血因子，導(dǎo)致凝血障礙，于是患者終身有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向，長期反復(fù)發(fā)生輕重不同的出血，如何做好預(yù)防，減少出血是至關(guān)重要的，那么血友病該注意什么呢，下面我們就為大家詳細(xì)介紹一下。26595次瀏覽
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什么是血友病呢
知己知彼方能百戰(zhàn)百勝，在治療疾病上也一樣我們只有清楚的認(rèn)識到疾病的表現(xiàn)形式才能積極地應(yīng)對疾病，患有血友病要正確的了解血友病的相關(guān)知識，才能幫助我們有效地治療疾病，早日恢復(fù)健康，下邊就看看關(guān)于血友病的相關(guān)介紹。血友病是一組凝血因子缺乏癥，表現(xiàn)為遺傳性的凝血障礙。血友病包括有A、B、C三型及血管
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血友病是怎么分類的呢
血友病主要分為血友病A、血友病B和獲得性血友病三類，分別由凝血因子Ⅷ缺乏、凝血因子Ⅸ缺乏及自身抗體導(dǎo)致凝血功能障礙引起。
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血友病a是由于缺乏什么
血友病A是由于缺乏凝血因子Ⅷ引起的一種遺傳性出血性疾病。該病屬于X染色體連鎖隱性遺傳，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟自發(fā)性或創(chuàng)傷后出血傾向。
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血友病的癥狀有哪些
血友病的癥狀主要為出血，例如皮膚黏膜出血、深部肌肉出血、關(guān)節(jié)出血。具體分析如下：
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血友病要如何預(yù)防
想要去對于一個疾病有兩種方法，那就是治療和預(yù)防，但是治療是在患上疾病之后，而預(yù)防是在患病之前，所以想要去避免一個疾病所帶來的痛苦，就要去做好預(yù)防工作，那么對于血友病而言，有哪些預(yù)防方法呢?血友病如何預(yù)防?血友病A是最常見的一種遺傳性出血性疾病，是由于凝血因子8的缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常所致。出血是本病主要
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得血友病傳染嗎
對于血友病相信很多人對此都不是很了解，它是一種遺傳性很高，危害性非常大的血液疾病，主要是由于活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，很多患者擔(dān)心該病會傳染，那么，得血友病傳染嗎?
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得血友病的表現(xiàn)
有的血友病患者只知道自己身體不舒服，但是具體有哪些癥狀卻說不上來。只知道一味的聽從醫(yī)生的建議，自己卻沒有一點主見，其實對于血友病是有很多的知識要說的。那么下面就讓我們一起去了解血友病有哪些癥狀吧。1、皮膚粘膜出血，由于皮下組織、齒齦、舌口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部
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認(rèn)識血友病的癥狀
血友病是目前極其嚴(yán)重的一種疾病了，它困擾到了很多的朋友，會嚴(yán)重的傷害到他們的健康，血友病的出現(xiàn)會有很多的癥狀出現(xiàn)，大家必須要將血友病認(rèn)識透徹才可以，接下來帶大家認(rèn)識一下血友病的相關(guān)癥狀表現(xiàn)會有哪些呢。關(guān)節(jié)積血。是血友病甲患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過久、運(yùn)動之后引起滑膜出血，多見于
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血友病如何診斷
通常情況下，診斷血友病可以通過自身癥狀、血液學(xué)特殊功能檢查、基因檢測等進(jìn)行。具體分析如下：
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