孕婦有地中海貧血可通過定期產(chǎn)檢、補充葉酸和維生素B12、輸血治療、鐵螯合劑治療、造血干細胞移植等方式干預(yù)。地中海貧血通常由基因缺陷導(dǎo)致,表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大等癥狀。
孕婦需每1-2個月進行血常規(guī)和血紅蛋白電泳檢查,監(jiān)測胎兒發(fā)育情況。若血紅蛋白低于70克/升或出現(xiàn)胎兒水腫,需考慮宮內(nèi)輸血。產(chǎn)前基因診斷可明確胎兒是否攜帶重型地貧基因,必要時需終止妊娠。
每日口服葉酸片5毫克,配合維生素B12注射液肌注,有助于促進紅細胞生成。飲食可多進食動物肝臟、深綠色蔬菜等富含葉酸食物。需避免同時補鐵,以防鐵過載加重臟器損傷。
中重度貧血孕婦需每2-4周輸注洗滌紅細胞,維持血紅蛋白在100克/升以上。反復(fù)輸血可能導(dǎo)致鐵沉積,需同步監(jiān)測血清鐵蛋白。輸血前需進行抗體篩查,預(yù)防輸血反應(yīng)發(fā)生。
長期輸血者需使用地拉羅司分散片或去鐵胺注射液祛鐵治療。用藥期間需監(jiān)測腎功能和聽力,妊娠中晚期應(yīng)減量使用。輕度貧血者可通過獻血或月經(jīng)排鐵,無須特殊祛鐵。
重型β地貧孕婦在分娩后,可考慮進行異基因造血干細胞移植。移植前需評估肝腎功能和心臟功能,需使用白消安注射液等預(yù)處理藥物。移植后需長期服用環(huán)孢素軟膠囊預(yù)防排異反應(yīng)。
地中海貧血孕婦應(yīng)保持高蛋白飲食,每日攝入雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白不少于80克。避免劇烈運動和長時間站立,睡眠時抬高下肢減輕水腫。保持會陰清潔,預(yù)防感染誘發(fā)溶血。出現(xiàn)頭痛、視物模糊等先兆子癇癥狀時需立即就醫(yī)。產(chǎn)后需繼續(xù)監(jiān)測鐵過載情況,母乳喂養(yǎng)期間仍需維持祛鐵治療。
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