兒童抗磷脂綜合征的癥狀主要有血栓形成、血小板減少、神經(jīng)系統(tǒng)異常、皮膚表現(xiàn)及妊娠并發(fā)癥。該病屬于自身免疫性疾病,可能由遺傳因素、感染或藥物誘發(fā),需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查確診。
兒童抗磷脂綜合征最典型的癥狀是動(dòng)脈或靜脈血栓形成,表現(xiàn)為肢體腫脹疼痛、突發(fā)頭痛或呼吸困難。血栓可發(fā)生在腦部導(dǎo)致中風(fēng),在肺部引起肺栓塞,在腎臟造成腎功能損害。血栓形成可能與抗磷脂抗體激活血管內(nèi)皮細(xì)胞有關(guān),需通過超聲或血管造影確診。
約半數(shù)患兒會(huì)出現(xiàn)輕度至中度血小板減少,表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血或牙齦出血。血小板計(jì)數(shù)通常為50-100×10?/L,嚴(yán)重時(shí)可能低于20×10?/L。這種癥狀與抗磷脂抗體破壞血小板膜糖蛋白有關(guān),需監(jiān)測(cè)出血傾向并避免外傷。
患兒可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作、偏頭痛或認(rèn)知功能障礙,少數(shù)會(huì)出現(xiàn)舞蹈病樣不自主運(yùn)動(dòng)。這些癥狀與腦部小血管血栓或抗體直接作用于神經(jīng)細(xì)胞有關(guān),核磁共振檢查可見白質(zhì)病變,需神經(jīng)科評(píng)估后使用抗凝治療。
特征性表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑,即四肢皮膚出現(xiàn)紫紅色網(wǎng)狀斑紋。還可出現(xiàn)皮膚潰瘍、指端壞疽或反復(fù)口腔潰瘍。皮膚活檢可見血管內(nèi)微血栓形成,這些癥狀在寒冷環(huán)境下會(huì)加重,需注意保暖和血管保護(hù)。
青春期女性患者可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)性流產(chǎn)、子癇前期或胎盤功能不全。這些癥狀與胎盤血管血栓形成有關(guān),妊娠期間需密切監(jiān)測(cè)抗磷脂抗體滴度,必要時(shí)使用低分子肝素和阿司匹林聯(lián)合治療。
確診兒童抗磷脂綜合征后,家長(zhǎng)需幫助患兒保持適度運(yùn)動(dòng)促進(jìn)血液循環(huán),避免長(zhǎng)時(shí)間靜坐或臥床。飲食上增加富含維生素K的綠葉蔬菜以維持凝血平衡,但需與抗凝藥物服用時(shí)間間隔2小時(shí)以上。定期復(fù)查抗磷脂抗體、血常規(guī)和凝血功能,出現(xiàn)新發(fā)頭痛或肢體腫脹時(shí)立即就醫(yī)。日常生活中注意預(yù)防感染,疫苗接種前需咨詢醫(yī)生調(diào)整抗凝方案。
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