呼吸肌無(wú)力可通過(guò)呼吸訓(xùn)練、藥物治療、營(yíng)養(yǎng)支持、無(wú)創(chuàng)通氣和手術(shù)治療等方式改善。呼吸肌無(wú)力可能與神經(jīng)肌肉疾病、代謝紊亂、感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為呼吸困難、活動(dòng)耐力下降等癥狀。
腹式呼吸和縮唇呼吸有助于增強(qiáng)膈肌力量。每日重復(fù)進(jìn)行10-15分鐘,可配合體位調(diào)整如半臥位練習(xí)。嚴(yán)重者需在康復(fù)師指導(dǎo)下使用呼吸訓(xùn)練器,避免過(guò)度疲勞。
溴吡斯的明片可改善神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo),適用于重癥肌無(wú)力患者。醋酸潑尼松片能減輕炎癥反應(yīng),但需監(jiān)測(cè)血糖和骨密度。注射用免疫球蛋白可用于自身免疫性疾病導(dǎo)致的肌無(wú)力,需在醫(yī)院完成輸注。
保證每日每公斤體重1.2-1.5克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋清、鱈魚等易消化食物。補(bǔ)充維生素D3碳酸鈣片預(yù)防骨質(zhì)疏松,聯(lián)合維生素B1片維持神經(jīng)功能。吞咽困難者可選擇腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉劑。
夜間使用雙水平氣道正壓通氣設(shè)備,壓力設(shè)置為12-18厘米水柱。面罩需定期消毒,出現(xiàn)皮膚壓瘡時(shí)更換鼻枕式接口。血氧飽和度持續(xù)低于90%時(shí)考慮增加日間通氣時(shí)間。
胸腺切除術(shù)適用于合并胸腺瘤的重癥肌無(wú)力患者。選擇性膈神經(jīng)起搏術(shù)能改善中樞性呼吸驅(qū)動(dòng)障礙,術(shù)后需進(jìn)行呼吸康復(fù)評(píng)估。所有手術(shù)方案需經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科與胸外科聯(lián)合會(huì)診決定。
保持環(huán)境濕度40%-60%可減少呼吸道分泌物黏稠度。每日進(jìn)行30分鐘上肢阻抗訓(xùn)練如彈力帶拉伸,避免屏氣動(dòng)作。監(jiān)測(cè)晨起心率變異性和夜間血氧變化,記錄每日最大攝氧量下降幅度超過(guò)15%時(shí)及時(shí)復(fù)診。冬季注意預(yù)防呼吸道感染,接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗。
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