先天性膽道閉鎖通過手術(shù)干預(yù)可以改善癥狀,但無法完全治愈。治療方式主要有葛西手術(shù)、肝移植等,需根據(jù)患兒病情嚴(yán)重程度及并發(fā)癥情況選擇。
葛西手術(shù)是先天性膽道閉鎖的首選治療方法,通過重建膽道引流膽汁,延緩肝功能惡化。手術(shù)最佳時(shí)機(jī)為出生后60天內(nèi),術(shù)后約半數(shù)患兒可維持10年以上肝功能穩(wěn)定。術(shù)后需長期服用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素等藥物輔助治療,并定期監(jiān)測膽紅素、肝功能指標(biāo)。若葛西手術(shù)效果不佳或已進(jìn)展至肝硬化,需考慮肝移植。活體肝移植或尸體肝移植均可顯著提高生存率,5年生存率超過90%,但需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。
先天性膽道閉鎖患兒術(shù)后需嚴(yán)格遵循低脂高蛋白飲食,每日分6-8次少量喂養(yǎng),可選擇深度水解配方奶粉。家長應(yīng)記錄患兒大便顏色、體重變化,避免接觸呼吸道感染人群。定期復(fù)查腹部超聲、肝纖維化掃描,警惕門靜脈高壓、食管胃底靜脈曲張等并發(fā)癥。建議接種甲肝、乙肝疫苗,避免使用對(duì)肝臟有損傷的藥物。
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