彌漫性肺間質疾病是一組以肺間質炎癥和纖維化為主要特征的異質性疾病群，主要累及肺泡壁、血管周圍及支氣管周圍結締組織，典型表現(xiàn)為進行性呼吸困難與影像學彌漫性病變。
1、疾病定義
彌漫性肺間質疾病涵蓋200余種病因不同的疾病，其共同病理特征為肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺結構重塑。特發(fā)性肺纖維化是最具代表性的類型，典型表現(xiàn)為雙肺基底部網(wǎng)狀陰影和蜂窩樣改變。這類疾病通過高分辨率CT和肺功能檢查可明確診斷，肺活檢在疑難病例中具有重要價值。
2、發(fā)病機制
發(fā)病涉及遺傳易感性與環(huán)境暴露的相互作用，上皮細胞反復損傷后異常修復是核心環(huán)節(jié)。常見誘因包括長期粉塵接觸、某些藥物毒性、結締組織病相關自身免疫反應等。病理過程表現(xiàn)為促纖維化因子過度激活，導致成纖維細胞增殖和細胞外基質沉積，最終形成不可逆的肺結構破壞。
3、臨床表現(xiàn)
典型癥狀為漸進性活動后氣促，伴干咳、杵狀指等表現(xiàn)。聽診可聞及雙肺底Velcro啰音。疾病進展可導致肺動脈高壓和呼吸衰竭，晚期患者可能出現(xiàn)口唇紫紺、體重下降等全身癥狀。癥狀嚴重程度與CT顯示的纖維化范圍往往不一致。
4、診斷方法
診斷需結合臨床表現(xiàn)、影像學特征和病理檢查。高分辨率CT可顯示磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變和牽拉性支氣管擴張等特征。肺功能檢查典型表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能下降。對于不典型病例，需通過支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢獲取組織學證據(jù)。
5、治療原則
治療策略包括抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊，免疫抑制劑如甲氨蝶呤片用于特定類型，氧療改善低氧血癥。肺康復訓練可改善生活質量，終末期患者需評估肺移植指征。所有患者應避免吸煙和呼吸道感染，定期監(jiān)測肺功能變化。
患者應保持適度有氧運動如平地步行，維持合理體重有助于減輕呼吸負荷。飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入，如魚肉、雞蛋白等，限制高鹽食物預防水腫。居住環(huán)境需保持通風良好，冬季注意保暖避免冷空氣刺激。建議接種肺炎疫苗和流感疫苗，每3-6個月復查胸部CT評估病情進展。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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肺間質纖維化會自愈嗎
患有肺間質纖維化疾病則需要及時進行治療，這類疾病是無法進行自愈的。由于纖維化是不可逆的，所以要采取合適的方式來進行診治?？梢酝ㄟ^對癥治療的方法，通過糾正缺氧的方式來治療疾病，并且對于出現(xiàn)呼吸困難者，可以采用氧療的方式來進行診治。此外出現(xiàn)肺部感染者則需要采用抗感染的方法。
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肺間質纖維化的檢查方法有哪些
肺間質纖維化如果不及時的被診斷出來并且讓病情逐漸被拖延，那么就會給人的身體帶來極大的損害，所以了解肺間質纖維化的檢測方法非常重要。目前可以幫助人診斷肺間質纖維化的方法主要有胸部CT檢查、肺活檢以及實驗室檢查等。其中肺活檢是絕大部分人都需要做的檢測。
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小兒肺間質性疾病是怎么回事
肺間質性疾病包括間質性肺炎、特發(fā)性肺纖維化等等。對于小兒來說，肺間質性疾病的發(fā)生可能與病毒感染有此，此外，心血管發(fā)育畸形、反復的理化因子的刺激也是它的病因，在治療上，應找出病因，再對癥處理。
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肺間質性纖維化的癥狀
肺間質性纖維化的癥狀主要有干咳、活動后氣短、杵狀指、乏力、胸痛等。肺間質性纖維化是一種以肺間質炎癥和纖維化為特征的慢性肺部疾病，可能與長期吸煙、環(huán)境暴露、自身免疫性疾病等因素有關，建議患者及時就醫(yī)。1、干咳干咳是肺間質性...
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肺間質纖維化是什么病
肺間質纖維化是一種以肺部間質組織異常增生和瘢痕形成為特征的慢性進行性肺疾病，主要累及肺泡壁及周圍支持結構，屬于間質性肺疾病范疇。該病可由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物毒性、遺傳因素等多種原因引起，典型表現(xiàn)為進行性呼吸困難、...
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肺間質性疾病的檢查方法有哪些
肺間質性疾病的檢查方法主要包括以下幾種；第1種，肺功能檢查。做肺功能檢查時，肺間質性疾病的典型臨床表現(xiàn)癥狀是限制性通氣功能障礙，出現(xiàn)彌散功能下降，還會出現(xiàn)低氧血癥。第2種，影像學檢查。診斷肺間質性疾病需要做高分辨CT檢查。能夠明確觀察到肺部病變的細節(jié)，有助于診斷疾病類型。第3種，支氣管鏡檢查。做肺泡灌洗和肺活檢，明確診斷，例如做肺泡灌洗可以幫助診斷是否有肺泡蛋白沉積癥。第4種，其它相關疾病引起的肺間質改變，可以做血液相關檢查，看是否是結締組織病變引起的間質性肺炎。語音時長 01:0186896次收聽 2021-04-15 -
肺間質性纖維化為什么
肺間質纖維化是臨床中各種原因導致患者他的肺間質結構出現(xiàn)了纖維性的增生，導致了一個間質的增厚，間質增厚了以后，直接就影響了我們氣體的交換。氣體交換下降以后，導致了一個組織的缺氧，導致了低氧狀態(tài)。所以患者這時候會出現(xiàn)一個胸悶氣短，呼吸困難的情況，有一部分人還可能會出現(xiàn)一個刺激性的干咳。它到底是什么原因引起來的？原因也比較復雜，情況也比較多，常見是兩大類，一種是繼發(fā)的，一種特發(fā)的。特發(fā)的，基本上是我們。目前醫(yī)學沒有找到病因的一組疾病，具體還要分很多類型，分型主要通過我們?nèi)〉梅谓M織，做病理，給他進行分型。然后繼發(fā)的這一部分，多數(shù)是有一些自身免疫病的，自身免疫病會累及到肺，然后出現(xiàn)肺間的纖維化，還有一些。是一些特殊的感染，有一些病毒的感染，病毒性肺炎，后遺了一個肺間質的纖維化。還有一些藥物，像常用的我們是胺碘酮，包括一些化療藥，特別現(xiàn)在的靶向藥，也有一部分人會出現(xiàn)肺間質的改變，肺間質纖維化，還有一些粉塵，粉塵，包括塵肺，都是一些粉塵，這些有毒有害氣體的吸入的，接觸時也會引起肺間質的纖維化。語音時長 01:4454707次收聽 2020-02-25 -
肺間質纖維化為什么
肺間質纖維化有很大的抑制性，不同原因引起來的肺間質纖維化的預后不同，大概有200多種疾病，可以出現(xiàn)間質性肺病，還包括已知原因，如農(nóng)民的蘑菇肺，繼發(fā)于結締組織病，如繼發(fā)于類風濕性關節(jié)炎的，還有有明確病理的。還有些找不到原因的，叫做特發(fā)性的間質性肺炎。活動以后的氣短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一個進行性的下降，主要是彌散功能降低，氧氣從肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到彌慢性的間質性的改變，同時伴有低氧血癥，還有實驗室檢查的情況，不同接質性疾病引起來的間質性肺病，的預后是不一樣的。如一個明確的結締組織病，引起來的間質性肺病，如果用激素以后，有對激素是比較敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一個很大的緩解，或者是間質性肺病，主要是由磨玻璃影引起來的，如果就是一個肺間質纖化，已經(jīng)纖維化了不可逆了，不同原因引起來的，的預后也是不一樣的，如果夾雜磨玻璃影，用激素可能會有一定的效果，這樣預后可能會好。語音時長 01:4665714次收聽 2020-02-24 -
肺間質纖維化的癥狀表現(xiàn)
肺間質纖維化的主要臨床表現(xiàn)為進行性呼吸困難，在早期胸悶氣喘癥狀并不明顯。隨著進行進一步的發(fā)展，肺功能進一步的惡化，呼吸困難氣喘癥狀呈進行性加重趨勢，呼吸困難的特征是呼吸淺而快。嚴重時可伴有發(fā)紺，一般無端坐呼吸。早期干咳、咯血癥狀不嚴重，晚期有刺激性干咳，可因勞動或用力呼吸而誘發(fā)，繼發(fā)感染時可有膿痰。間質性肺纖維化的胸痛癥狀并不常見，但類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、以及混合結締組織病和某些藥物誘發(fā)的疾病，可發(fā)生胸膜胸痛。肺間質纖維化基本都發(fā)生在成年人，尤其是在50歲以上。肺間質纖維化的患者，既往史相當重要，尤其是職業(yè)史和環(huán)境接觸、吸煙史、藥物治療過程以及家族史。還應了解患者的生活環(huán)境有無動物接觸史、應用濕化器等。語音時長 01:2857093次收聽 2020-02-17 -
肺間質纖維化的發(fā)病原因
肺間質纖維化是由環(huán)境、職業(yè)相關的，氣體、煙霧，藥物、治療相關等發(fā)病原因。無機粉塵硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺及鈹肺，有機粉塵過敏性肺泡炎外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺、養(yǎng)鴿者肺和蔗塵肺，氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物、烴化合物和二異氰甲苯等，抗生素及化學藥物如呋喃妥因、水楊酸偶氮磺胺吡啶；非留體類抗炎制劑，心血管藥物如胺碘酮、肼苯噠嗪，抗腫瘤藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭及甲氨蝶呤等，違禁藥物如海洛因、阿片及美散痛，抗痙攣藥，口服降糖藥，長時間高濃度吸氧，放療、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。機體對疾病過程的最初反應在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應，導致肺泡炎，如疾病是慢性的或進展的，炎癥將蔓延到鄰近的間質部分和血管，最終產(chǎn)生間質性纖維化，其結果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，而導致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能減低，已知的間質性肺疾病。肺大部分間質性肺疾?。↙LD）不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，盡管該類疾病存在著急性期，但起病常隱匿，病程也是慢性的。語音時長 01:2959793次收聽 2020-02-12 -
為什么肺間質纖維化容易被漏診誤診
肺間質纖維化臨床癥狀不明顯，大多數(shù)肺纖維化病人早期無明顯癥狀因此常會出現(xiàn)漏診誤診現(xiàn)象。肺間質纖維化病情兇險，被稱為不是癌癥的癌癥。病人尤其是老年人經(jīng)常忽視呼吸困難的癥狀，認為肺間質纖維化缺氧導致運動受限，是由于年齡增大或心臟問題造成，到心內(nèi)科就診，查不出發(fā)病原因。當病人出現(xiàn)明顯氣促、呼吸困難時，已屬中晚期。隨著疾病發(fā)展，肺功能逐漸惡化，出現(xiàn)癥狀。所以肺間質纖維化的診斷通常會被延誤一到兩年。肺通氣功能損害超過50%。中晚期肺間質纖維化發(fā)生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明顯增加。60842次播放 2019-12-24
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吸煙有害健康那么吸煙會引起肺間質纖維化么
長期吸煙可能會引起肺間質纖維化。長期吸煙可損害支氣管黏膜纖毛，導致纖毛變短，纖毛清除功能下降。吸煙可導致支氣管黏膜下腺體增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分改變，堵塞細支氣管。吸煙的人下呼吸道巨噬細胞、嗜中性粒細胞和彈性蛋白酶比不吸煙的人明顯增多。下呼吸道單核巨噬細胞系統(tǒng)被激活，活化巨噬細胞除釋放彈性蛋白酶外，同時釋放嗜中性粒趨化因子。嗜中性粒細胞從毛細血管移動到肺組織，嗜中性粒細胞釋放大量的毒性，蛋白水解酶等作用于肺彈性蛋白，多黏蛋白、基底膜和膠原纖維導致肺泡壁間隔的破壞和間質纖維化。54348次播放 2019-12-24
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什么是類風濕性關節(jié)炎相關的肺間質纖維化
類風濕關節(jié)炎是一種自身免疫性炎性疾病，可引起關節(jié)慢性疼痛，且可影響其他器官，例如導致肺間質纖維化，發(fā)生嚴重呼吸問題。類風濕關節(jié)炎相關的肺間質纖維化危險因素有長期吸煙，長期接觸污染環(huán)境，家族史，使用消炎藥等。存在以上危險因素，類風濕性關節(jié)炎容易并發(fā)肺間質纖維化。確診類風濕性關節(jié)炎后，診斷肺間質纖維化需要測量脈氧飽和度、進行肺功能檢查、影像學檢查，如胸片、計算機斷層掃描、肺組織活檢，、動脈血氣分析幫助診斷類風濕關節(jié)炎相關的肺間質纖維化。50587次播放 2019-12-24
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胃食管反流與特發(fā)性肺間質纖維化的關系
研究認為胃食管反流病是特發(fā)性肺間質纖維化的病因。特發(fā)性肺間質纖維化病人中，普遍存在胃食管反流病。與非特發(fā)性肺間質纖維化病人相比，特發(fā)性肺間質纖維化病人的食管下括約肌壓力與食管上括約肌壓力顯著降低，內(nèi)容物較易逆流入食管。胃食管反流引起特發(fā)性肺間質纖維化的機制主要是長期胃食管反流，包括胃酸、膽汁、消化酶這些物質的反流，可能使這些物質從食管被誤吸入氣管，引起肺部相應的炎癥反應。包括巨噬細胞、淋巴細胞增加，還伴隨各種相關炎性細胞因子。63759次播放 2019-12-24
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肺間質疾病需要做哪些檢查
針對肺間質疾病的檢查，首先需要明確患者的肺間質疾病發(fā)生的程度。對于肺間質疾病，一般都需要采用高分辨率的ct檢查，需要從繼發(fā)性的肺間質纖維化最常見的類型里面，去篩選。一般情況下，風濕性的疾病，是引起患者產(chǎn)生肺間質纖維化最常見的病因，也就是風濕性疾病，必須檢查的項目。通常情況下，常見的可以檢查風濕常規(guī)ANA抗體譜，以及早期類風濕三項，或者是血管炎的檢查，包括安卡等方面，也包括一些必要的免疫球蛋白的相關檢查，或者是蛋白電泳的檢查等。這些檢查方法，都是對于肺間質纖維化患者，進行病因診斷的常用的檢查手段。但是，針對肺間質疾病的檢查，最常見的還是血清學檢查，以及影像學的檢查。少見的檢查手段，也包括過敏原等方面的檢查。61637次播放 2018-09-20
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減肥肚子越來越松弛怎么回事
肚子越來越松弛可能與肌肉流失、皮膚彈性下降、脂肪分布改變、激素水平波動、快速減重等因素有關?？赏ㄟ^力量訓練、均衡飲食、皮膚護理、控制減重速度、調(diào)節(jié)生活習慣等方式改善。1、肌肉流失減重過程中若缺乏蛋白質攝入或未進行抗阻訓練...0次瀏覽 2025-12-15
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用滾輪按摩腿會瘦腿嗎
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什么樣子的指甲是肝癌前期
指甲出現(xiàn)縱向黑線、甲床發(fā)黃或蒼白、甲板增厚變形等異常表現(xiàn)可能與肝癌有關，但需結合其他癥狀綜合判斷。肝癌早期可能通過指甲變化反映，主要有甲床色素沉著、匙狀甲、脆甲癥、甲下出血、甲剝離等現(xiàn)象。建議及時就醫(yī)排查，避免延誤治療。1、甲床色素沉著甲床出現(xiàn)縱向黑褐色條紋可能與肝功能障礙相關。肝癌導致膽紅素代謝異常時，黑色素沉積在甲母質，形成從甲根向甲緣延伸的線狀色素帶。...92次瀏覽 2025-07-15
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大青木的功效與作用是什么
大青木具有清熱解毒、涼血消斑的功效，主要用于溫病高熱、神昏、發(fā)斑發(fā)疹、黃疸、熱痢、痄腮、喉痹、丹毒、癰腫等病癥的治療。1、清熱解毒大青木性寒味苦，能清除體內(nèi)熱毒，對溫病高熱、咽喉腫痛等熱毒壅盛癥狀有緩解作用。其有效成分可通過抑制病原微生物生長發(fā)揮抗炎效果，臨床1397次瀏覽
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