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雷諾氏病是什么病

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雷諾氏病是一種以肢端小動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣為主要特征的周?chē)芗膊?,典型表現(xiàn)為手指或足趾遇冷或情緒緊張時(shí)出現(xiàn)蒼白-青紫-潮紅三相顏色變化。該病可分為原發(fā)性與繼發(fā)性?xún)深?lèi),原發(fā)性病因不明,繼發(fā)性常與結(jié)締組織病、動(dòng)脈硬化或職業(yè)因素相關(guān)。

1、發(fā)病機(jī)制

雷諾氏病核心病理為血管舒縮功能紊亂,寒冷或應(yīng)激刺激下交感神經(jīng)過(guò)度興奮,導(dǎo)致肢端小動(dòng)脈痙攣性收縮。血管內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙、血液黏稠度增高及血小板聚集異??赡軈⑴c發(fā)病過(guò)程。原發(fā)性患者血管結(jié)構(gòu)通常正常,繼發(fā)性患者可能伴有血管壁增厚或管腔狹窄。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為肢端對(duì)稱(chēng)性三相色變:初期因缺血呈現(xiàn)蒼白色,隨后缺氧轉(zhuǎn)為青紫色,最后反應(yīng)性充血出現(xiàn)潮紅色。發(fā)作時(shí)多伴有麻木、刺痛感,持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),溫暖環(huán)境可緩解。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致指端皮膚變薄、潰瘍甚至壞疽。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷需滿(mǎn)足至少2年發(fā)作史且排除繼發(fā)因素,發(fā)作時(shí)可見(jiàn)典型三相色變,無(wú)組織壞死或抗核抗體陰性。需進(jìn)行甲襞微循環(huán)檢查、冷水激發(fā)試驗(yàn)等輔助診斷。繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象需排查系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等基礎(chǔ)疾病。

4、治療措施

輕癥患者通過(guò)保暖、戒煙、避免振動(dòng)工具等生活方式改善。鈣通道阻滯劑如硝苯地平緩釋片可擴(kuò)張血管,嚴(yán)重病例可使用靜脈前列腺素制劑。對(duì)于藥物治療無(wú)效的缺血性潰瘍,可考慮交感神經(jīng)切除術(shù)。

5、日常管理

患者需全年注意肢體保暖,冬季佩戴加熱手套。避免突然接觸冷水或冷空氣,戒煙限酒控制咖啡因攝入。職業(yè)暴露人群應(yīng)調(diào)離振動(dòng)工具操作崗位,定期監(jiān)測(cè)指端循環(huán)狀況。

雷諾氏病患者應(yīng)建立癥狀日記記錄發(fā)作誘因,每年進(jìn)行抗核抗體等免疫指標(biāo)篩查。出現(xiàn)指端潰瘍、持續(xù)疼痛或皮膚增厚時(shí)需及時(shí)就醫(yī),繼發(fā)性患者需積極治療原發(fā)病。適度進(jìn)行握力訓(xùn)練促進(jìn)側(cè)支循環(huán)形成,飲食注意補(bǔ)充維生素B族改善神經(jīng)功能。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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