系統(tǒng)性血管炎的治療方式主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、血漿置換治療和支持治療。系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為特征的異質(zhì)性疾病,需根據(jù)血管炎類型、病情嚴重程度及器官受累情況制定個體化方案。
潑尼松片、甲潑尼龍片等糖皮質(zhì)激素是系統(tǒng)性血管炎的基礎(chǔ)治療藥物,通過抑制免疫反應(yīng)減輕血管炎癥。適用于活動期中重度患者,初期多采用大劑量沖擊后逐漸減量。需注意長期使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松、血糖升高等不良反應(yīng),用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測骨密度和電解質(zhì)。
環(huán)磷酰胺片、甲氨蝶呤片等免疫抑制劑常用于糖皮質(zhì)激素療效不佳或需減少激素用量的患者。環(huán)磷酰胺對肉芽腫性多血管炎等重癥血管炎效果顯著,但可能引起骨髓抑制和出血性膀胱炎。甲氨蝶呤適用于輕度患者維持治療,用藥期間需監(jiān)測肝腎功能。
利妥昔單抗注射液、托珠單抗注射液等生物制劑靶向作用于特定炎癥因子或免疫細胞。利妥昔單抗通過清除B細胞治療抗中性粒細胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎,托珠單抗可阻斷白細胞介素6受體改善大動脈炎癥狀。生物制劑需警惕感染風(fēng)險,使用前需篩查結(jié)核等潛伏感染。
對于重癥抗中性粒細胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎伴肺出血或急性腎衰竭患者,血漿置換能快速清除循環(huán)中的自身抗體。通常需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,每次置換1-1.5倍血漿量,治療周期根據(jù)病情調(diào)整??赡艹霈F(xiàn)低血壓、過敏反應(yīng)等并發(fā)癥,需在重癥監(jiān)護下進行。
包括降壓藥物控制腎性高血壓,促紅細胞生成素糾正貧血,質(zhì)子泵抑制劑預(yù)防激素相關(guān)消化道出血等。對合并感染的血管炎患者需及時使用抗生素,腎功能不全者需調(diào)整藥物劑量或進行血液凈化??祻?fù)期患者應(yīng)進行適度關(guān)節(jié)活動度和肌肉力量訓(xùn)練。
系統(tǒng)性血管炎患者需長期隨訪監(jiān)測疾病活動度,急性期每1-2周復(fù)查炎癥指標和受累器官功能,穩(wěn)定期每3-6個月評估一次。日常注意避免感染誘因,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,戒煙并限制酒精攝入。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、關(guān)節(jié)腫痛或呼吸困難等癥狀時應(yīng)及時復(fù)診調(diào)整治療方案。
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