尋常型天皰瘡屬于較嚴(yán)重的自身免疫性皮膚病,若不及時治療可能導(dǎo)致皮膚黏膜廣泛損害甚至繼發(fā)感染。該病主要與免疫系統(tǒng)異常攻擊皮膚細胞間連接蛋白有關(guān),需長期規(guī)范治療。
尋常型天皰瘡的特征性表現(xiàn)為皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰,皰壁薄易破潰形成疼痛性糜爛面。皮損多首發(fā)于口腔黏膜,隨后擴散至軀干、四肢等部位,尼氏征陽性是重要診斷依據(jù)。疾病進展期可能出現(xiàn)大面積表皮剝脫,導(dǎo)致體液丟失和蛋白質(zhì)滲出,嚴(yán)重時引發(fā)敗血癥等全身并發(fā)癥。部分患者會因反復(fù)發(fā)作形成瘢痕,影響關(guān)節(jié)活動功能。
該病需與類天皰瘡、大皰性表皮松解癥等疾病鑒別,通過皮膚活檢和免疫熒光檢查可確診。治療通常采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑控制病情,重癥患者需靜脈注射免疫球蛋白或生物制劑。病程中易合并細菌或真菌感染,需加強創(chuàng)面護理與抗感染治療。多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療后預(yù)后良好,但需警惕激素相關(guān)副作用如骨質(zhì)疏松、血糖升高等。
患者應(yīng)保持皮膚清潔干燥,穿著寬松棉質(zhì)衣物避免摩擦。飲食需保證高蛋白、高維生素攝入以促進創(chuàng)面修復(fù),限制辛辣刺激性食物。定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo),嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥劑量。出現(xiàn)發(fā)熱、皮損擴散等異常情況時需立即復(fù)診。心理疏導(dǎo)對改善患者治療依從性具有重要作用,可加入患者互助組織獲取支持。
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