硬皮病不是單純的皮膚病,而是一種以皮膚硬化為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病。硬皮病可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,主要累及皮膚、血管及內(nèi)臟器官,屬于風(fēng)濕免疫科疾病范疇。
局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚局部硬化、萎縮或色素沉著,通常不累及內(nèi)臟。早期可能僅出現(xiàn)皮膚緊繃感,逐漸發(fā)展為邊界清楚的硬化斑塊,常見于軀干或四肢。這類患者皮膚病變雖突出,但病理改變涉及真皮膠原纖維增生和小血管病變,需與單純皮膚病鑒別。
系統(tǒng)性硬皮病除皮膚彌漫性硬化外,常伴隨雷諾現(xiàn)象、肺纖維化、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙等多系統(tǒng)損害。皮膚硬化從手指遠(yuǎn)端開始向近端發(fā)展,后期可導(dǎo)致面具臉、張口受限等功能障礙。內(nèi)臟受累如間質(zhì)性肺病、肺動(dòng)脈高壓等可能危及生命,這類患者需風(fēng)濕免疫科聯(lián)合呼吸科、心血管科等多學(xué)科管理。
硬皮病的診斷需結(jié)合皮膚活檢、自身抗體檢測(cè)及內(nèi)臟功能評(píng)估。治療上需使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片控制病情,配合改善微循環(huán)的硝苯地平緩釋片等藥物?;颊呷粘P璞苊夂浯碳?,加強(qiáng)皮膚保濕護(hù)理,定期監(jiān)測(cè)肺功能和心臟超聲。出現(xiàn)皮膚硬化伴關(guān)節(jié)疼痛或內(nèi)臟癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)至風(fēng)濕免疫科就診。
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