肺氣腫的形成原因主要有遺傳因素、長期吸煙、空氣污染、職業(yè)粉塵接觸以及反復(fù)呼吸道感染等。肺氣腫是慢性阻塞性肺疾病的常見表現(xiàn),其特征為終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端氣腔異常擴(kuò)大并伴有肺泡壁破壞。
α-1抗胰蛋白酶缺乏癥是明確的遺傳性肺氣腫病因。該酶由肝臟合成,可抑制中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶對肺組織的破壞?;蛉毕輰?dǎo)致酶活性不足時,蛋白酶與抗蛋白酶系統(tǒng)失衡,引發(fā)肺泡壁溶解?;颊叨嘣?0歲前出現(xiàn)肺氣腫癥狀,常伴有肝功能障礙?;驒z測可輔助診斷,替代治療需終身注射α-1抗胰蛋白酶濃縮劑。
煙草煙霧中的焦油和自由基會直接損傷肺泡上皮細(xì)胞,抑制肺泡巨噬細(xì)胞功能。每天吸煙20支超過20年者,支氣管壁炎性細(xì)胞浸潤明顯,中性粒細(xì)胞釋放的彈性蛋白酶分解肺泡間隔膠原蛋白。這種改變早期表現(xiàn)為小葉中央型肺氣腫,CT可見上肺野透亮度增高。戒煙可延緩病情進(jìn)展,但已破壞的肺泡結(jié)構(gòu)不可逆。
長期暴露于PM2.5超標(biāo)環(huán)境會加重氣道慢性炎癥。細(xì)顆粒物攜帶的多環(huán)芳烴可激活肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞凋亡途徑,同時刺激基質(zhì)金屬蛋白酶9分泌增加。流行病學(xué)顯示,工業(yè)區(qū)居民肺氣腫發(fā)病率較清潔區(qū)高3-5倍。外出佩戴N95口罩、室內(nèi)使用空氣凈化器有助于降低風(fēng)險。
煤礦、紡織、建筑等行業(yè)從業(yè)者易發(fā)生職業(yè)性肺氣腫。硅塵、棉塵等顆粒物沉積在呼吸性細(xì)支氣管,誘發(fā)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,最終形成瘢痕性肺氣腫。高分辨率CT可見不規(guī)則小葉間隔增厚伴囊腔形成。符合職業(yè)病的患者可依法申請工傷鑒定與賠償。
兒童期重癥肺炎或成人慢性支氣管炎反復(fù)發(fā)作時,炎性介質(zhì)會激活蛋白水解酶系統(tǒng)。銅綠假單胞菌等病原體分泌的彈性蛋白酶可降解肺彈性纖維,導(dǎo)致全小葉型肺氣腫。這類患者多伴有支氣管擴(kuò)張,痰培養(yǎng)可明確病原體。接種肺炎疫苗和流感疫苗能減少急性加重。
肺氣腫患者需嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,霧霾天氣減少外出。日??蛇M(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練改善通氣效率,推薦低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如太極拳。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D和鈣。定期復(fù)查肺功能,急性加重時及時使用布地奈德福莫特羅粉吸入劑等藥物控制癥狀。晚期患者可評估肺減容手術(shù)或肺移植指征。
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