重癥魚鱗病患兒需要加強(qiáng)皮膚保濕、預(yù)防感染、營養(yǎng)支持和心理護(hù)理等綜合干預(yù)措施。重癥魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病,主要表現(xiàn)為全身皮膚干燥、脫屑、皸裂,嚴(yán)重時(shí)可影響生長發(fā)育。
每日使用含尿素或乳酸的保濕霜重復(fù)進(jìn)行全身涂抹,沐浴后3分鐘內(nèi)及時(shí)涂抹潤膚劑。避免使用堿性肥皂,水溫控制在37-38攝氏度,沐浴時(shí)間不超過10分鐘。嚴(yán)重皸裂部位可遵醫(yī)囑使用10%尿素軟膏或0.1%他克莫司軟膏。
皮膚破損處需每日消毒處理,可選用0.5%聚維酮碘溶液。家長需觀察是否出現(xiàn)紅腫、滲液等感染征象,發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。重癥患兒可預(yù)防性使用莫匹羅星軟膏,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下控制使用頻次。
患兒每日需補(bǔ)充足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白,可增加魚類、雞蛋等食物攝入。必要時(shí)在營養(yǎng)師指導(dǎo)下使用整蛋白型腸內(nèi)營養(yǎng)粉劑。脂溶性維生素A、D、E需定期監(jiān)測,缺乏時(shí)遵醫(yī)囑補(bǔ)充維生素AD滴劑。
家長需幫助患兒建立疾病認(rèn)知,避免因外貌差異產(chǎn)生自卑??赏ㄟ^繪本、游戲等方式轉(zhuǎn)移搔抓欲望。學(xué)齡期兒童可參與病友互助小組,6歲以上可逐步學(xué)習(xí)自我護(hù)理技能。
定期評估生長發(fā)育曲線,監(jiān)測聽力視力異常。每3個(gè)月檢查血鈣、甲狀腺功能,警惕合并魚鱗病樣紅皮病或板層狀魚鱗病。出現(xiàn)發(fā)熱、活動(dòng)受限等癥狀需立即就診。
家長需建立規(guī)范的護(hù)理日志,記錄皮膚狀態(tài)、用藥情況和營養(yǎng)攝入。冬季需保持室內(nèi)濕度50%-60%,避免使用電熱毯。選擇純棉寬松衣物,接縫處朝外穿著。外出時(shí)做好物理防曬,避免長時(shí)間日曬。護(hù)理過程中注意觀察患兒情緒變化,必要時(shí)尋求專業(yè)心理支持。定期到皮膚科隨訪,根據(jù)病情調(diào)整護(hù)理方案。
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