魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、魚鱗狀皮損等癥狀。魚鱗病是一組以皮膚角化異常為特征的遺傳性皮膚病,主要類型包括尋常型魚鱗病、性聯(lián)魚鱗病、板層狀魚鱗病等,不同類型的癥狀表現(xiàn)有所差異。
皮膚干燥是魚鱗病最常見的癥狀,患者皮膚表面油脂分泌減少,角質(zhì)層水分流失加快,導(dǎo)致皮膚緊繃、粗糙。干燥程度隨季節(jié)變化,冬季加重,夏季減輕。日常護(hù)理需使用溫和無(wú)刺激的保濕劑,如尿素軟膏、凡士林等,避免過(guò)度清潔。
脫屑表現(xiàn)為皮膚表面出現(xiàn)白色或灰白色鱗屑,鱗屑細(xì)小且易脫落,嚴(yán)重時(shí)可呈糠秕狀。脫屑多發(fā)生在四肢伸側(cè)、背部等部位,可能與角質(zhì)形成細(xì)胞分化異常有關(guān)。輕度脫屑可通過(guò)定期去角質(zhì)護(hù)理改善,嚴(yán)重時(shí)需遵醫(yī)囑使用維A酸乳膏、水楊酸軟膏等藥物。
魚鱗狀皮損是特征性表現(xiàn),皮膚出現(xiàn)多邊形、中央附著邊緣翹起的鱗屑,類似魚鱗排列。皮損多見于下肢,嚴(yán)重時(shí)可累及全身。板層狀魚鱗病患者可能出現(xiàn)大片暗褐色鱗屑,性聯(lián)魚鱗病則以頸部、軀干褐色鱗屑為主。局部可外用卡泊三醇軟膏、他克莫司軟膏緩解癥狀。
重度魚鱗病患者因皮膚彈性下降,關(guān)節(jié)屈側(cè)、掌跖等部位易出現(xiàn)深淺不一的裂口,伴隨疼痛或出血。皸裂與角質(zhì)層增厚、皮膚伸展性降低有關(guān)。日常需避免機(jī)械摩擦,裂口處可涂抹紅霉素軟膏預(yù)防感染,嚴(yán)重時(shí)需就醫(yī)處理。
部分類型魚鱗病伴隨皮膚潮紅、瘙癢,如先天性魚鱗病樣紅皮病患兒出生時(shí)即全身泛發(fā)紅斑。瘙癢可能與皮膚屏障受損、神經(jīng)末梢暴露有關(guān)。可遵醫(yī)囑口服氯雷他定片緩解瘙癢,外用氫化可的松乳膏減輕炎癥反應(yīng)。
魚鱗病患者需保持適宜的環(huán)境濕度,避免過(guò)熱或過(guò)冷刺激。洗澡水溫控制在37℃左右,時(shí)間不超過(guò)10分鐘,沐浴后立即涂抹保濕劑。選擇純棉透氣衣物,減少皮膚摩擦。飲食注意補(bǔ)充維生素A、維生素E及必需脂肪酸,適量增加深海魚、堅(jiān)果等食物攝入。若出現(xiàn)皮膚感染、廣泛皸裂等情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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