硬皮病累及腎臟主要表現為高血壓、蛋白尿和腎功能損害,嚴重時可進展為腎危象。硬皮病腎損害通常與血管病變、免疫異常等因素有關,需通過尿常規(guī)、血肌酐檢測及腎臟超聲等檢查確診。
硬皮病腎損害早期常見突發(fā)性重度高血壓,舒張壓常超過110mmHg。這與腎小動脈內膜增生導致腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活有關。患者可能出現頭痛、視物模糊等靶器官損害表現。治療需使用血管緊張素轉換酶抑制劑如卡托普利片,或鈣通道阻滯劑如硝苯地平控釋片,同時監(jiān)測血壓波動。
約半數患者出現輕中度蛋白尿,24小時尿蛋白定量多在0.5-2g之間。腎小球基底膜增厚和足細胞損傷是主要病理基礎。部分患者伴隨眼瞼浮腫、下肢凹陷性水腫??蛇x用血管緊張素受體拮抗劑如氯沙坦鉀片,或聯合使用羥氯喹片控制免疫反應。
血肌酐進行性升高是疾病進展的標志,腎小球濾過率每月下降超過4ml/min需警惕。病理可見腎小葉間動脈洋蔥皮樣改變。急性加重期可能需臨時血液透析,長期管理可選用環(huán)磷酰胺注射液聯合糖皮質激素沖擊治療。
約10%患者出現惡性高血壓伴急性腎衰竭,表現為血肌酐短期內翻倍、少尿及微血管病性溶血。腎活檢可見血栓性微血管病變。需緊急靜脈用降壓藥如烏拉地爾注射液,必要時進行血漿置換。
鏡下血尿常見但肉眼血尿少見,尿沉渣可見顆粒管型。這與腎小管間質炎癥及缺血性損傷相關。部分患者出現夜尿增多等濃縮功能障礙表現??奢o用百令膠囊改善腎小管功能,同時限制鈉鹽攝入。
硬皮病患者應每日監(jiān)測血壓和尿量變化,定期復查尿微量白蛋白/肌酐比值。飲食需控制蛋白質攝入在0.8g/kg/d以下,避免高鉀食物。冬季注意肢體保暖以改善末梢循環(huán),適度進行關節(jié)活動度訓練。出現新發(fā)水腫或血壓波動超過20mmHg時應及時腎內科就診,必要時完善腎動脈造影評估血管病變程度。
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