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硬皮病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

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硬皮病的臨床診斷主要依據(jù)2013年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)與歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟聯(lián)合制定的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，需結(jié)合皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、特異性抗體等指標(biāo)綜合判斷。

診斷硬皮病需滿(mǎn)足主要標(biāo)準(zhǔn)或至少兩項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)為手指或足趾近端皮膚對(duì)稱(chēng)性增厚硬化，并延伸至掌指關(guān)節(jié)近端。次要標(biāo)準(zhǔn)包括手指硬化、指尖凹陷性瘢痕或指腹變薄、雙側(cè)肺基底部纖維化、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體或抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性、甲襞毛細(xì)血管異常擴(kuò)張或缺失。皮膚活檢并非診斷必需，但若發(fā)現(xiàn)真皮層膠原纖維增生伴小動(dòng)脈纖維化可支持診斷。血清學(xué)檢查中抗Scl-70抗體對(duì)彌漫性硬皮病特異性較高，抗著絲點(diǎn)抗體則與局限性硬皮病相關(guān)。高分辨率CT對(duì)早期肺間質(zhì)病變的檢出率優(yōu)于胸片，食管測(cè)壓和胃鏡檢查可評(píng)估消化道受累程度。

診斷過(guò)程中需注意與嗜酸性筋膜炎、硬化性黏液水腫等疾病鑒別。對(duì)于無(wú)皮膚硬化的內(nèi)臟器官受累患者，應(yīng)考慮硬皮病腎危象或肺動(dòng)脈高壓等特殊類(lèi)型。兒童硬皮病診斷需額外關(guān)注生長(zhǎng)遲緩與關(guān)節(jié)攣縮表現(xiàn)。臨床懷疑硬皮病時(shí)應(yīng)完善血常規(guī)、尿常規(guī)、肺功能、心臟超聲等基線(xiàn)評(píng)估，監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展與器官損害。早期診斷有助于及時(shí)啟動(dòng)免疫抑制劑治療，改善預(yù)后。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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