血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的異質(zhì)性疾病,可累及全身各類型血管。根據(jù)受累血管大小可分為大血管炎、中血管炎和小血管炎,常見類型包括巨細(xì)胞動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、ANCA相關(guān)性血管炎等。血管炎可能由感染、藥物、自身免疫異常等因素誘發(fā),典型表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛及多器官損害。
血管炎發(fā)病與免疫復(fù)合物沉積、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體產(chǎn)生等免疫異常密切相關(guān)。部分類型與乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染有關(guān),長期使用丙硫氧嘧啶、肼屈嗪等藥物也可能誘發(fā)。遺傳因素如HLA-B51基因與白塞病存在關(guān)聯(lián)。環(huán)境刺激如寒冷、紫外線照射可能加重病情。
大血管炎常表現(xiàn)為頭痛、視力障礙和間歇性跛行;中血管炎多出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和腸系膜缺血;小血管炎則以皮膚紫癜、血尿和肺泡出血為特征。全身癥狀包括持續(xù)低熱、體重下降和疲倦感。累及腎臟時(shí)可見血尿、蛋白尿,肺部受累可能出現(xiàn)咯血,神經(jīng)系統(tǒng)病變可導(dǎo)致肢體麻木或癱瘓。
診斷需結(jié)合血清ANCA檢測、血管造影和病理活檢。血常規(guī)可見白細(xì)胞升高和貧血,炎癥指標(biāo)如C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增高。彩色多普勒超聲可發(fā)現(xiàn)血管壁增厚,CT血管成像能顯示血管狹窄或動脈瘤。皮膚、腎臟或顳動脈活檢發(fā)現(xiàn)血管壁炎癥細(xì)胞浸潤是確診金標(biāo)準(zhǔn)。
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是基礎(chǔ)治療,聯(lián)合環(huán)磷酰胺片用于重癥患者。ANCA相關(guān)性血管炎可選用利妥昔單抗注射液,難治性病例考慮靜脈注射免疫球蛋白。白塞病常用沙利度胺片,合并感染需配合阿昔洛韋片等抗病毒藥物。治療期間需監(jiān)測血糖、骨密度及感染跡象。
早期規(guī)范治療可使多數(shù)患者獲得臨床緩解,但復(fù)發(fā)率較高。需定期復(fù)查尿常規(guī)、肺功能和血管影像。避免吸煙、過度勞累和突然停藥。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、血尿或呼吸困難時(shí)應(yīng)立即復(fù)診。
血管炎患者需建立長期隨訪計(jì)劃,規(guī)范用藥同時(shí)注意預(yù)防感染。日常保持皮膚清潔,避免抓撓紫癜部位。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練,但避免劇烈運(yùn)動。冬季注意肢體保暖,外出做好防曬。建議每3-6個(gè)月復(fù)查炎癥指標(biāo)和器官功能評估,育齡期女性用藥前需做好避孕咨詢。出現(xiàn)視力變化、持續(xù)頭痛或胸痛等預(yù)警癥狀需急診處理。
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