肺纖維化患者的生存期通常為3-5年,具體時(shí)間與病情進(jìn)展速度、治療反應(yīng)及并發(fā)癥控制情況有關(guān)。
肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織逐漸取代正常肺組織為特征的慢性疾病,生存期受多種因素影響。早期診斷且對藥物治療反應(yīng)良好的患者,生存期可能接近5年。這類患者通常表現(xiàn)為輕度活動(dòng)后氣短,肺功能檢查顯示輕度限制性通氣障礙,通過規(guī)律使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物,配合家庭氧療,可延緩疾病進(jìn)展。部分患者合并胃食管反流時(shí),加用奧美拉唑腸溶片控制反流癥狀也有助于改善預(yù)后。中期患者生存期多在3-4年,此時(shí)肺功能常顯示中重度損傷,需增加氧療時(shí)間,若出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓可使用他達(dá)拉非片改善血流動(dòng)力學(xué)。晚期患者生存期可能縮短至1-2年,多因急性加重或呼吸衰竭導(dǎo)致,需住院進(jìn)行機(jī)械通氣支持。
肺纖維化患者日常需嚴(yán)格預(yù)防呼吸道感染,每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。保持室內(nèi)空氣濕潤,避免接觸粉塵和冷空氣刺激。飲食宜選擇高蛋白、高熱量食物如雞蛋羹、魚肉泥,分次少量進(jìn)食減輕腹脹。進(jìn)行緩和的呼吸訓(xùn)練如縮唇呼吸,每日2-3次,每次10分鐘。家屬應(yīng)學(xué)會觀察患者指脈氧飽和度變化,當(dāng)靜息狀態(tài)下血氧低于90%時(shí)及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生調(diào)整氧療方案。
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