多囊腎的病理改變主要包括腎小管擴張形成囊腫、囊腫進行性增大壓迫正常腎組織、繼發(fā)感染或出血等。多囊腎可分為常染色體顯性多囊腎病和常染色體隱性多囊腎病兩類,其病理機制主要涉及基因突變導致的纖毛功能障礙、細胞增殖異常及液體分泌失衡。
多囊腎的核心病理特征是腎小管上皮細胞異常增殖形成囊性結構?;蛲蛔儗е鲁跫壚w毛功能缺陷,影響細胞周期調(diào)控和鈣離子信號傳導,促使腎小管局部擴張成囊。囊腫初期與腎小管相通,后期逐漸脫離形成封閉結構,囊壁由單層上皮細胞構成,持續(xù)分泌液體使囊腫增大。
進行性增大的囊腫會機械性壓迫周圍腎實質(zhì),導致腎小球硬化、腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。隨著囊腫數(shù)量增加,腎臟體積可增大至正常3-4倍,表面呈不規(guī)則葡萄串樣改變。病理切片可見正常腎單位逐漸減少,殘余腎組織出現(xiàn)缺血性改變和慢性炎癥細胞浸潤。
囊腫內(nèi)液體滯留易繼發(fā)細菌感染,病理可見囊壁中性粒細胞浸潤和膿性滲出物。囊壁血管因機械牽拉可能破裂出血,血液進入囊腔形成巧克力樣陳舊性出血灶。感染和出血會加速腎功能惡化,顯微鏡下可見囊壁上皮細胞壞死脫落和含鐵血黃素沉積。
常染色體顯性多囊腎常合并肝囊腫,病理表現(xiàn)為門靜脈區(qū)膽管微錯構瘤樣擴張。部分患者出現(xiàn)胰腺囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫及心臟瓣膜異常?;驒z測可發(fā)現(xiàn)PKD1或PKD2基因突變,這些基因編碼的蛋白質(zhì)參與細胞間信號傳導和機械感受功能。
疾病晚期腎臟幾乎完全被囊腫取代,皮質(zhì)髓質(zhì)分界消失,重量可達1000-2000克。鏡下可見廣泛間質(zhì)纖維化伴腎小球荒廢,血管壁增厚玻璃樣變。此時多合并高血壓和尿毒癥,需通過腎臟替代治療維持生命。
多囊腎患者應定期監(jiān)測血壓和腎功能指標,限制高鹽高蛋白飲食以減輕腎臟負擔。避免劇烈運動防止囊腫破裂,出現(xiàn)發(fā)熱腰痛等癥狀需警惕囊腫感染。建議每6-12個月進行超聲檢查評估囊腫進展,終末期患者可考慮腎移植手術。日常需注意控制感染風險,保持會陰清潔,接種流感疫苗和肺炎疫苗。
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
92次瀏覽 2025-07-15
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
401次瀏覽 2024-09-25
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
0次瀏覽 2025-12-19
1328次瀏覽
1432次瀏覽
1169次瀏覽
1533次瀏覽
1280次瀏覽