左腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤,主要由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組織構(gòu)成,醫(yī)學(xué)上稱為腎血管平滑肌脂肪瘤。
左腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于先天性發(fā)育異常,腫瘤組織包含血管、平滑肌和脂肪三種成分混合生長。多數(shù)患者無明顯癥狀,部分可能出現(xiàn)腰部隱痛或體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長緩慢,惡變概率極低,但體積過大時(shí)可能引發(fā)自發(fā)性出血。
該病可分為散發(fā)型和結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)型。散發(fā)型多為單側(cè)發(fā)病,與遺傳無關(guān);結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)型常為雙側(cè)多發(fā),與TSC1/TSC2基因突變有關(guān)。雌激素可能促進(jìn)腫瘤生長,女性發(fā)病率略高于男性。
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)高回聲團(tuán)塊,CT掃描能清晰顯示脂肪密度特征,MRI對(duì)軟組織分辨率更高。增強(qiáng)造影可見血管成分強(qiáng)化,脂肪成分無強(qiáng)化。需與腎癌鑒別,典型錯(cuò)構(gòu)瘤含有脂肪成分是重要鑒別點(diǎn)。
直徑小于4厘米且無癥狀者建議定期隨訪,每6-12個(gè)月復(fù)查影像。體積較大或伴發(fā)出血時(shí)可考慮動(dòng)脈栓塞術(shù)。極少數(shù)需行腎部分切除術(shù),完全切除后復(fù)發(fā)率低。合并結(jié)節(jié)性硬化癥者需多學(xué)科聯(lián)合管理。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷撞擊腰部,妊娠期需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)。日常飲食無須特殊限制,但需控制高血壓等基礎(chǔ)疾病。若突發(fā)劇烈腰痛伴血壓下降,需警惕腫瘤破裂出血,應(yīng)立即就醫(yī)。
確診左腎錯(cuò)構(gòu)瘤后應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查,監(jiān)測(cè)腫瘤變化。保持健康生活方式,避免使用可能促進(jìn)血管生長的藥物。若合并結(jié)節(jié)性硬化癥,還需定期進(jìn)行腦部、眼部等系統(tǒng)檢查。出現(xiàn)血尿、持續(xù)腰痛等癥狀時(shí)及時(shí)就診,必要時(shí)考慮介入或手術(shù)治療。
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