系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)及心血管等多個(gè)器官,主要危害包括光敏感皮疹、關(guān)節(jié)炎、狼瘡腎炎、貧血和心包炎等。該病屬于慢性自身免疫性疾病,需長期規(guī)范治療以控制病情進(jìn)展。
約80%患者出現(xiàn)蝶形紅斑或盤狀紅斑,日光暴露后加重。皮膚血管炎可導(dǎo)致網(wǎng)狀青斑、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,嚴(yán)重者發(fā)生皮膚潰瘍。部分患者伴隨脫發(fā)、口腔鼻腔黏膜潰瘍,需使用羥氯喹片、他克莫司軟膏等藥物控制炎癥。
90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛,常見于手指、腕部等小關(guān)節(jié),呈對(duì)稱性非侵蝕性關(guān)節(jié)炎。肌炎表現(xiàn)為近端肌無力伴肌酶升高,可能與免疫復(fù)合物沉積有關(guān)??勺襻t(yī)囑使用塞來昔布膠囊、甲氨蝶呤片緩解癥狀。
狼瘡腎炎發(fā)生率達(dá)50%-70%,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或腎功能異常。病理分型從輕微系膜增生到彌漫增殖性腎炎不等,需通過腎活檢確診。常用環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊進(jìn)行免疫抑制治療。
自身抗體攻擊血細(xì)胞可能導(dǎo)致溶血性貧血、白細(xì)胞減少或血小板減少。部分患者出現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征,引發(fā)血栓形成或反復(fù)流產(chǎn)。治療需聯(lián)合潑尼松片、利妥昔單抗注射液等藥物調(diào)節(jié)免疫。
心包炎是最常見表現(xiàn),偶發(fā)心肌炎或心內(nèi)膜炎。長期疾病活動(dòng)會(huì)加速動(dòng)脈粥樣硬化,增加心肌梗死風(fēng)險(xiǎn)。合并抗磷脂抗體陽性者需使用阿司匹林腸溶片預(yù)防血栓。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬并規(guī)律隨訪,每3-6個(gè)月監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)及補(bǔ)體水平。保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免過度勞累。妊娠前需評(píng)估疾病活動(dòng)度,孕期由風(fēng)濕免疫科與產(chǎn)科聯(lián)合管理。出現(xiàn)發(fā)熱、水腫或頭痛等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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