狼瘡腦需通過(guò)臨床癥狀結(jié)合實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查綜合判斷。主要診斷依據(jù)包括神經(jīng)精神癥狀、血清學(xué)抗體檢測(cè)、腦脊液分析及頭顱MRI等。
突發(fā)或漸進(jìn)性出現(xiàn)的頭痛、癲癇發(fā)作、認(rèn)知功能障礙、情緒異常或意識(shí)障礙等表現(xiàn)需高度警惕。這些癥狀可能與狼瘡腦的腦血管炎或抗神經(jīng)元抗體攻擊有關(guān),需與感染性精神病鑒別。
抗雙鏈DNA抗體和抗核抗體滴度升高是重要線索,抗核糖體P蛋白抗體對(duì)狼瘡腦特異性較高。補(bǔ)體C3/C4水平降低提示疾病活動(dòng),需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。
腰椎穿刺顯示腦脊液壓力增高,蛋白輕度升高而細(xì)胞數(shù)正常或輕度增多。寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性及IgG指數(shù)升高支持免疫介導(dǎo)的腦損傷。
頭顱MRI可見(jiàn)白質(zhì)高信號(hào)、腦萎縮或微出血灶,增強(qiáng)掃描可能出現(xiàn)軟腦膜強(qiáng)化。PET-CT可發(fā)現(xiàn)局部代謝異常,但需排除腦血管病變。
需排除中樞感染、代謝性腦病、藥物副作用等繼發(fā)因素。合并抗磷脂抗體綜合征時(shí)需評(píng)估腦梗死風(fēng)險(xiǎn),必要時(shí)行血管造影。
確診狼瘡腦后需嚴(yán)格避免日曬和感染誘因,規(guī)律服用羥氯喹等基礎(chǔ)藥物。急性期大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺是標(biāo)準(zhǔn)方案,難治性病例可考慮利妥昔單抗或靜脈丙種球蛋白??祻?fù)期應(yīng)進(jìn)行認(rèn)知功能訓(xùn)練,定期復(fù)查抗體水平和腦影像,妊娠患者需加強(qiáng)產(chǎn)科和風(fēng)濕科聯(lián)合隨訪。日常注意維持維生素D水平和低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免使用雌激素類藥物。
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