魚(yú)鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、魚(yú)鱗狀皮損等癥狀。魚(yú)鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病,主要有尋常型魚(yú)鱗病、性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病、先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病等類(lèi)型。
皮膚干燥是魚(yú)鱗病最常見(jiàn)的癥狀,患者皮膚表面油脂分泌減少,角質(zhì)層水分丟失加快,導(dǎo)致皮膚緊繃、粗糙。干燥程度隨季節(jié)變化,冬季加重,夏季減輕。日常護(hù)理需避免過(guò)度清潔,洗澡水溫不宜過(guò)高,可選用含尿素、神經(jīng)酰胺的保濕劑幫助修復(fù)皮膚屏障。
魚(yú)鱗病患者皮膚表面會(huì)出現(xiàn)細(xì)碎或大片狀脫屑,類(lèi)似魚(yú)鱗脫落。脫屑與角質(zhì)細(xì)胞過(guò)度增殖和異常分化有關(guān),脫屑程度因類(lèi)型而異,尋常型魚(yú)鱗病多為細(xì)薄鱗屑,板層狀魚(yú)鱗病則可見(jiàn)大片褐色鱗屑。需定期輕柔去除死皮,避免撕扯造成皮膚損傷。
皮膚出現(xiàn)多邊形、中央黏著邊緣翹起的鱗屑,排列如魚(yú)鱗狀,好發(fā)于四肢伸側(cè)及背部。鱗屑顏色可從白色至深褐色不等,可能與角化異常導(dǎo)致的色素沉著有關(guān)。嚴(yán)重時(shí)鱗屑可累及全身,但面部、肘窩等皺褶部位較少受累。
重度魚(yú)鱗病患者因皮膚彈性下降,在關(guān)節(jié)活動(dòng)部位如手指、膝蓋等處易出現(xiàn)深淺不一的皸裂,伴疼痛或出血。皸裂與角質(zhì)層增厚、真皮萎縮有關(guān),需加強(qiáng)局部保濕,必要時(shí)使用水楊酸軟膏軟化角質(zhì)。
先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病患兒出生時(shí)即全身皮膚潮紅、覆蓋角質(zhì)膜,隨后出現(xiàn)廣泛鱗屑。板層狀魚(yú)鱗病也可伴隨全身彌漫性紅斑,可能與炎癥反應(yīng)相關(guān)。這類(lèi)患者需警惕感染風(fēng)險(xiǎn),需在皮膚科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行專(zhuān)業(yè)護(hù)理。
魚(yú)鱗病患者應(yīng)保持環(huán)境濕度在50%-60%,避免使用堿性清潔產(chǎn)品。日常穿著純棉衣物減少摩擦,冬季可使用加濕器改善空氣干燥。飲食需補(bǔ)充富含維生素A、E的食物如胡蘿卜、深綠色蔬菜,但無(wú)須額外補(bǔ)充維生素制劑。若出現(xiàn)皮膚感染、嚴(yán)重皸裂或關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。
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