地中海貧血患者可通過(guò)補(bǔ)充鐵螯合劑、葉酸、維生素B12等藥物改善貧血，同時(shí)需避免盲目補(bǔ)鐵。地中海貧血主要由基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常，需根據(jù)分型采取針對(duì)性干預(yù)。
1、鐵螯合劑治療
重型地中海貧血患者因長(zhǎng)期輸血易導(dǎo)致鐵過(guò)載，需使用地拉羅司分散片、去鐵胺注射液等鐵螯合劑促進(jìn)鐵排泄。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白水平，避免鐵沉積損傷心臟和肝臟。
2、葉酸補(bǔ)充
葉酸片有助于改善紅細(xì)胞生成障礙，每日補(bǔ)充5-10毫克可緩解貧血癥狀。適用于中間型和輕型地中海貧血患者，但需排除維生素B12缺乏導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞性貧血。
3、維生素B12支持
甲鈷胺片可糾正合并維生素B12缺乏的貧血狀態(tài)，尤其適用于素食或胃腸吸收障礙患者。需與葉酸聯(lián)合補(bǔ)充以協(xié)同促進(jìn)造血功能。
4、輸血治療
重型β地中海貧血需定期輸注濃縮紅細(xì)胞維持血紅蛋白＞90g/L，輸血后需配合鐵螯合劑使用。輸血頻率根據(jù)貧血程度調(diào)整，目標(biāo)為抑制無(wú)效造血和骨骼畸形。
5、造血干細(xì)胞移植
兒童重型地中海貧血可通過(guò)異基因造血干細(xì)胞移植根治，需在無(wú)鐵過(guò)載和器官損傷前進(jìn)行。移植成功率與HLA配型吻合度相關(guān)，術(shù)后需長(zhǎng)期免疫抑制治療。
地中海貧血患者日常需保持均衡飲食，適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含優(yōu)質(zhì)蛋白和血紅素鐵的食物，避免高草酸飲食影響鐵吸收。建議每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血。育齡期患者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢，孕期需加強(qiáng)胎兒超聲和血紅蛋白電泳監(jiān)測(cè)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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