嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質或交感神經節(jié)嗜鉻細胞的神經內分泌腫瘤,主要特征為過量分泌兒茶酚胺類激素。
嗜鉻細胞瘤多與遺傳基因突變相關,常見于VHL綜合征、多發(fā)性內分泌腺瘤病2型等遺傳性疾病。腫瘤細胞異常分泌去甲腎上腺素和腎上腺素,導致血壓劇烈波動。典型表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征,部分患者可能出現(xiàn)體位性低血壓。
腫瘤多位于腎上腺髓質,約10%發(fā)生在腎上腺外交感神經節(jié)。病理學檢查顯示腫瘤細胞呈巢狀排列,胞質內含有嗜鉻顆粒。良惡性鑒別需依靠包膜浸潤或遠處轉移等指標,約10%病例具有惡性傾向。
24小時尿甲氧基腎上腺素檢測是首選篩查手段,血漿游離甲氧基腎上腺素具有更高敏感性。CT或MRI可定位腫瘤,間碘芐胍顯像有助于發(fā)現(xiàn)異位病灶。激發(fā)試驗和抑制試驗在診斷困難時可輔助判斷。
手術切除是根治性治療方式,術前需使用α受體阻滯劑控制血壓。對于無法手術的惡性病例,可采用放射性核素治療或靶向藥物。術后需長期隨訪復發(fā)情況,監(jiān)測激素水平和影像學變化。
急性高血壓危象需靜脈用酚妥拉明搶救,心律失常可選用β受體阻滯劑?;颊咝璞苊鈩×疫\動、情緒激動等誘因,麻醉或手術前必須告知病史以防危象發(fā)作。
嗜鉻細胞瘤患者應保持規(guī)律生活作息,避免攝入含酪胺食物如奶酪、熏制食品等可能誘發(fā)高血壓危象的飲食。建議定期監(jiān)測血壓變化,進行適度有氧運動如散步、游泳等,但需避免突然的體位改變。術后患者每年至少進行一次生化復查和影像學評估,妊娠期需加強內分泌科和產科聯(lián)合隨訪。日常生活中注意記錄發(fā)作誘因和癥狀特點,就診時向醫(yī)生詳細描述病史特征。
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