再生障礙性貧血部分患者可以徹底治愈,但具體治愈概率與病情嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)及個(gè)體差異有關(guān)。重型再生障礙性貧血治愈難度較大,非重型患者通過(guò)規(guī)范治療可能達(dá)到臨床治愈。
造血干細(xì)胞移植是目前唯一可能根治重型再生障礙性貧血的方法,尤其對(duì)年輕且配型成功的患者效果較好。移植后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑預(yù)防排異反應(yīng),5年生存率可達(dá)較高水平。免疫抑制治療是另一種主要手段,通過(guò)抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素等藥物重建造血功能,約半數(shù)患者可獲得長(zhǎng)期緩解。但部分患者會(huì)復(fù)發(fā)或進(jìn)展為骨髓增生異常綜合征。對(duì)于非重型患者,雄性激素聯(lián)合造血生長(zhǎng)因子治療能改善貧血癥狀,部分患者停藥后仍能維持正常血象。支持治療如輸血和抗感染雖不能根治疾病,但能顯著延長(zhǎng)生存期并為根治性治療創(chuàng)造條件。
極少數(shù)急性重型患者因感染或出血等并發(fā)癥死亡,無(wú)法獲得治愈機(jī)會(huì)。老年患者或合并嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病者,治療耐受性差,治愈率明顯降低。某些遺傳性再生障礙性貧血如范可尼貧血,需依賴(lài)基因治療等新興手段,目前治愈率仍有限。病毒感染相關(guān)的一過(guò)性再生障礙性貧血可能自發(fā)緩解,但這種情況較為罕見(jiàn)。
建議患者盡早至血液科專(zhuān)科就診,完善骨髓穿刺等檢查明確分型。治療期間需嚴(yán)格預(yù)防感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,根據(jù)醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。保持均衡飲食,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和含鐵食物,但避免盲目服用補(bǔ)血保健品。心理疏導(dǎo)對(duì)長(zhǎng)期治療的患者尤為重要,可加入患者互助組織獲取支持。
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