彌漫性星型細胞瘤是一種起源于星形膠質細胞的低級別腦腫瘤,屬于膠質瘤的常見亞型,多見于兒童和青壯年人群。
彌漫性星型細胞瘤在顯微鏡下表現(xiàn)為腫瘤細胞與正常腦組織界限模糊,細胞形態(tài)呈星芒狀突起,核異型性較輕。根據(jù)世界衛(wèi)生組織分級標準,多數(shù)屬于Ⅱ級腫瘤,生長速度相對緩慢但具有浸潤性生長特性。典型病理改變包括微囊變性、Rosenthal纖維形成等。
患者常出現(xiàn)與腫瘤部位相關的局灶性神經功能障礙,如額葉腫瘤可引起性格改變或認知下降,顳葉腫瘤可能導致癲癇發(fā)作。由于腫瘤生長緩慢,部分患者癥狀隱匿,可能僅表現(xiàn)為持續(xù)頭痛或偶發(fā)嘔吐。兒童患者可見頭顱增大、發(fā)育遲緩等非特異性表現(xiàn)。
頭顱核磁共振檢查可見T1加權像低信號、T2加權像高信號的占位病變,通常無顯著強化。腫瘤多位于大腦半球白質區(qū),可沿神經纖維束擴散生長,呈現(xiàn)特征性的"羽毛狀"邊緣。部分病例可能出現(xiàn)鈣化灶或小囊變區(qū)。
確診需結合臨床表現(xiàn)、影像學特征和病理檢查。立體定向活檢或手術切除獲取組織標本是金標準。分子病理檢測可發(fā)現(xiàn)IDH1基因突變、TP53突變等特征性改變。需與毛細胞型星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤等低級別膠質瘤進行鑒別診斷。
治療方案取決于腫瘤位置和患者年齡,主要包括手術切除、放射治療和化學治療。對于可切除的病灶,最大限度安全切除是首選。不可完全切除者可考慮放療聯(lián)合替莫唑胺膠囊治療。兒童患者可選用長春新堿注射液等化療方案。長期隨訪需監(jiān)測腫瘤進展或惡性轉化。
患者確診后應保持規(guī)律作息,避免劇烈運動導致顱壓增高。飲食注意補充優(yōu)質蛋白和維生素B族,如雞蛋、瘦肉和全谷物。康復期可進行認知訓練和肢體功能鍛煉,定期復查核磁共振監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經癥狀時應及時復診。
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