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皮肌炎是什么病

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肌炎是一種以皮膚肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,通常表現(xiàn)為皮膚紅斑、肌肉無力等癥狀。

1、病因機制

皮肌炎可能與遺傳易感性、病毒感染、免疫系統(tǒng)異常等因素有關。部分患者存在特定基因變異,導致免疫系統(tǒng)錯誤攻擊皮膚和肌肉組織。環(huán)境誘因如紫外線暴露、某些藥物也可能觸發(fā)疾病。發(fā)病機制涉及自身抗體產生、補體激活及炎癥細胞浸潤,最終導致皮膚和肌肉的慢性炎癥損傷。

2、典型癥狀

皮膚癥狀包括眼瞼紫紅色斑、指關節(jié)處丘疹、胸前V字區(qū)紅斑等特征性表現(xiàn)。肌肉癥狀以近端肌群無力為主,如抬臂困難、蹲起費力,可能伴隨肌肉疼痛。部分患者會出現(xiàn)吞咽困難、呼吸肌受累等嚴重表現(xiàn)。約30%患者合并間質性肺病,表現(xiàn)為干咳、活動后氣促。

3、診斷方法

診斷需結合肌酶譜檢測、肌電圖、肌肉活檢及特異性抗體檢查。肌酸激酶和醛縮酶常顯著升高,肌電圖顯示肌源性損害。肌肉活檢可見炎性細胞浸潤和肌纖維壞死。抗Mi-2抗體、抗MDA5抗體等有助于分型診斷。需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、包涵體肌炎等疾病進行鑒別。

4、治療措施

基礎治療使用糖皮質激素如潑尼松片控制急性炎癥,重癥需聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、他克莫司膠囊。針對皮膚病變可外用他克莫司軟膏。生物制劑如利妥昔單抗注射液適用于難治性病例。合并間質性肺病需早期加用環(huán)磷酰胺注射液。治療期間需定期監(jiān)測感染風險和藥物副作用。

5、預后管理

多數(shù)患者經規(guī)范治療可獲得臨床緩解,但需長期維持用藥。合并惡性腫瘤或快速進展型肺病者預后較差??祻推趹M行適度肌肉鍛煉,避免日曬誘發(fā)皮疹。建議每3-6個月復查肌力、肺功能及腫瘤篩查。妊娠期患者需在風濕免疫科和產科共同監(jiān)護下管理病情。

皮肌炎患者日常需注意防曬,使用物理防曬霜并穿戴防護衣物。飲食應保證優(yōu)質蛋白攝入,適量補充維生素D和鈣劑預防骨質疏松。避免劇烈運動但需堅持關節(jié)活動度訓練,可進行游泳、瑜伽等低沖擊運動。出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加重或肌力突然下降時應及時就診。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)有助于病情控制。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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