肌無(wú)力早期癥狀主要有眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無(wú)力、咀嚼吞咽困難、呼吸困難等。肌無(wú)力可能與遺傳因素、自身免疫異常、胸腺病變、感染、藥物因素等有關(guān),建議及時(shí)就醫(yī)明確診斷。
眼瞼下垂是肌無(wú)力最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無(wú)法自主抬起,晨輕暮重特點(diǎn)明顯。這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被抗體破壞有關(guān)?;颊呖勺襻t(yī)囑使用溴吡斯的明片改善癥狀,重癥需配合甲潑尼龍片免疫抑制治療,合并胸腺瘤時(shí)需考慮胸腺切除術(shù)。
復(fù)視表現(xiàn)為視物重影,由眼外肌無(wú)力導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)引發(fā)。患者可能出現(xiàn)水平或垂直方向的雙重視覺(jué),遮蓋單眼時(shí)癥狀消失。神經(jīng)電生理檢查可發(fā)現(xiàn)重復(fù)神經(jīng)電刺激波幅遞減,新斯的明試驗(yàn)可輔助診斷。治療需避免使用氨基糖苷類(lèi)等加重肌無(wú)力的藥物。
近端肌群受累表現(xiàn)為抬臂梳頭、爬樓梯困難,具有活動(dòng)后加重、休息緩解的特征。肌電圖顯示低頻重復(fù)電刺激衰減超過(guò)10%有診斷意義??蛇x用他克莫司膠囊調(diào)節(jié)免疫,配合康復(fù)訓(xùn)練維持肌力,需警惕膽堿能危象等并發(fā)癥。
延髓肌受累導(dǎo)致咀嚼費(fèi)力、進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng),飲水嗆咳提示吞咽功能受損。這類(lèi)患者發(fā)生誤吸性肺炎風(fēng)險(xiǎn)較高,需調(diào)整食物質(zhì)地為糊狀,嚴(yán)重時(shí)采用鼻飼營(yíng)養(yǎng)。免疫球蛋白靜脈注射可作為急性期治療方案,長(zhǎng)期管理需監(jiān)測(cè)肺功能。
呼吸肌無(wú)力可導(dǎo)致胸悶氣促,甚至出現(xiàn)二氧化碳潴留和呼吸衰竭。這是肌無(wú)力危象的典型表現(xiàn),需立即住院進(jìn)行血漿置換或機(jī)械通氣。日常應(yīng)避免感染、勞累等誘因,定期檢測(cè)血氧飽和度,備好急救藥物如阿托品注射液。
肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過(guò)度疲勞和情緒波動(dòng)。飲食選擇高蛋白、易消化的食物,分次少量進(jìn)食。注意預(yù)防感冒等感染性疾病,接種疫苗前需咨詢(xún)醫(yī)生。遵醫(yī)囑定期復(fù)查抗體滴度和肺功能,外出時(shí)攜帶疾病說(shuō)明卡。癥狀突然加重時(shí)須立即就醫(yī),不可自行調(diào)整藥物劑量。
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