大動脈炎是一種慢性非特異性炎癥性疾病,主要累及主動脈及其主要分支血管,屬于風(fēng)濕免疫性疾病范疇。典型表現(xiàn)包括血管狹窄、閉塞或動脈瘤形成,常見受累部位有頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。
大動脈炎確切病因尚未明確,目前認(rèn)為與自身免疫異常相關(guān)。遺傳易感性可能參與發(fā)病,部分患者攜帶HLA-B52等特定基因型。環(huán)境因素如感染可能觸發(fā)異常免疫反應(yīng),導(dǎo)致血管壁出現(xiàn)淋巴細(xì)胞浸潤和肉芽腫性炎癥。
病變血管呈現(xiàn)全層炎性改變,早期可見中性粒細(xì)胞浸潤,進展期出現(xiàn)巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞聚集。血管內(nèi)膜增生導(dǎo)致管腔狹窄,中膜彈力纖維斷裂可能引發(fā)動脈擴張。慢性期可見纖維化改變和血栓形成。
根據(jù)受累血管不同表現(xiàn)各異。頸動脈病變可導(dǎo)致頭暈、視力障礙;鎖骨下動脈狹窄可能出現(xiàn)上肢無力、脈搏減弱;腎動脈受累可引發(fā)高血壓。全身癥狀包括低熱、乏力、體重下降等非特異性表現(xiàn)。
需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學(xué)特征。血沉和C反應(yīng)蛋白常升高,血管超聲可見管壁增厚。CT血管成像能清晰顯示管腔狹窄程度,數(shù)字減影血管造影仍是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。需排除動脈粥樣硬化等其他血管病變。
急性期主要采用糖皮質(zhì)激素控制炎癥,潑尼松片是基礎(chǔ)用藥。免疫抑制劑如甲氨蝶呤片可用于維持治療。血管嚴(yán)重狹窄時需血管介入或搭橋手術(shù)。治療需持續(xù)監(jiān)測炎癥指標(biāo)和血管影像變化。
大動脈炎患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免感染等誘發(fā)因素。飲食注意營養(yǎng)均衡,適當(dāng)補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。根據(jù)病情選擇低強度運動如散步、太極,避免劇烈運動導(dǎo)致缺血癥狀加重。定期監(jiān)測血壓和血管狀況,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時復(fù)診評估病情進展。
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