免疫缺陷病主要包括原發(fā)性免疫缺陷病和繼發(fā)性免疫缺陷病兩大類。原發(fā)性免疫缺陷病通常由遺傳因素導(dǎo)致，如X連鎖無丙種球蛋白血癥、慢性肉芽腫病、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病等；繼發(fā)性免疫缺陷病多由感染、藥物、營養(yǎng)不良等因素引起，如艾滋病、糖尿病相關(guān)免疫缺陷等。
1、X連鎖無丙種球蛋白血癥
X連鎖無丙種球蛋白血癥是一種遺傳性B細(xì)胞功能缺陷疾病，患者體內(nèi)B細(xì)胞發(fā)育受阻，導(dǎo)致抗體生成不足。典型表現(xiàn)為反復(fù)細(xì)菌感染，如中耳炎、肺炎等。治療需定期靜脈注射免疫球蛋白替代治療，預(yù)防感染可使用抗生素如阿莫西林膠囊、頭孢克洛顆粒等。
2、慢性肉芽腫病
慢性肉芽腫病屬于吞噬細(xì)胞功能缺陷疾病，患者中性粒細(xì)胞無法有效殺滅細(xì)菌和真菌。臨床特征為反復(fù)發(fā)生淋巴結(jié)膿腫、肺炎等感染。治療需長期使用抗菌藥物如復(fù)方磺胺甲噁唑片、伊曲康唑膠囊，嚴(yán)重時(shí)可考慮造血干細(xì)胞移植。
3、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病是T細(xì)胞和B細(xì)胞同時(shí)缺陷的致命性疾病，患兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重感染。典型癥狀包括持續(xù)性腹瀉、肺炎、鵝口瘡等。唯一根治方法是造血干細(xì)胞移植，移植前需在無菌環(huán)境中生活并使用抗生素如阿奇霉素干混懸劑預(yù)防感染。
4、艾滋病
艾滋病由HIV病毒感染導(dǎo)致CD4+T細(xì)胞數(shù)量減少，屬于獲得性免疫缺陷病。臨床表現(xiàn)為機(jī)會(huì)性感染和惡性腫瘤，如卡氏肺孢子菌肺炎、卡波西肉瘤等。治療需終身使用抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物如拉米夫定片、替諾福韋艾拉酚胺片等組合方案。
5、糖尿病相關(guān)免疫缺陷
長期高血糖可損害中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞功能，增加感染風(fēng)險(xiǎn)。常見表現(xiàn)為皮膚軟組織感染、尿路感染等?？刂蒲鞘顷P(guān)鍵，合并感染時(shí)需使用抗生素如左氧氟沙星片、頭孢呋辛酯片等，同時(shí)加強(qiáng)傷口護(hù)理和營養(yǎng)支持。
免疫缺陷病患者需特別注意預(yù)防感染，保持良好衛(wèi)生習(xí)慣，避免接觸傳染源。飲食上應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，適當(dāng)進(jìn)行溫和運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)。定期隨訪免疫功能和感染指標(biāo)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可擅自調(diào)整藥物劑量或停用免疫制劑。出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等感染癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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