朊病毒可引起克雅病、致死性家族性失眠癥、庫(kù)魯病等疾病，這些疾病均屬于朊蛋白病，具有傳染性、進(jìn)展快、致死率高等特點(diǎn)。
1、克雅病
克雅病是最常見(jiàn)的朊病毒病，分為散發(fā)性、遺傳性和醫(yī)源性三種類(lèi)型。典型癥狀包括快速進(jìn)展的癡呆、肌陣攣和小腦性共濟(jì)失調(diào)，腦電圖可出現(xiàn)周期性尖慢復(fù)合波。病理特征為腦組織海綿樣變性和異常朊蛋白沉積。目前尚無(wú)有效治療方法，患者多在發(fā)病后1年內(nèi)死亡。
2、致死性家族性失眠癥
致死性家族性失眠癥是一種遺傳性朊蛋白病，由PRNP基因突變導(dǎo)致。主要表現(xiàn)為頑固性失眠、自主神經(jīng)功能障礙和運(yùn)動(dòng)障礙，伴有記憶力減退和幻覺(jué)。病程通常為7-36個(gè)月，最終因多系統(tǒng)衰竭死亡。腦部病理檢查可見(jiàn)丘腦選擇性萎縮。
3、庫(kù)魯病
庫(kù)魯病曾在新幾內(nèi)亞部落因食人習(xí)俗傳播，現(xiàn)已罕見(jiàn)。早期表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)和震顫，逐漸發(fā)展為癡呆、強(qiáng)哭強(qiáng)笑和運(yùn)動(dòng)不能。病理特征為小腦顆粒細(xì)胞大量丟失和淀粉樣斑塊形成。潛伏期可達(dá)30年，發(fā)病后多在12個(gè)月內(nèi)死亡。
4、格斯特曼-斯特勞斯勒-申克綜合征
格斯特曼-斯特勞斯勒-申克綜合征是罕見(jiàn)的遺傳性朊蛋白病，表現(xiàn)為進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)、帕金森樣癥狀和癡呆。病理特征為腦內(nèi)大量淀粉樣斑塊沉積。病程通常持續(xù)2-10年，目前尚無(wú)有效治療手段。
5、變異型克雅病
變異型克雅病與食用瘋牛病污染的牛肉制品有關(guān)，好發(fā)于年輕人。早期表現(xiàn)為精神癥狀和感覺(jué)異常，隨后出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和不自主運(yùn)動(dòng)。腦電圖無(wú)典型周期性放電，扁桃體活檢可檢測(cè)到異常朊蛋白。平均生存期約14個(gè)月。
預(yù)防朊病毒病需避免接觸可能污染的神經(jīng)組織，醫(yī)療操作需嚴(yán)格消毒器械。遺傳咨詢(xún)對(duì)家族性病例很重要。出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)精神癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，雖然目前缺乏特效治療，但支持治療可改善生活質(zhì)量。研究人員正在積極開(kāi)發(fā)抗朊病毒藥物和免疫療法。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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