重癥肌無(wú)力的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括臨床表現(xiàn)、新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查、血清抗體檢測(cè)以及胸腺影像學(xué)檢查。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性。
重癥肌無(wú)力的典型癥狀為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性,癥狀具有晨輕暮重的特點(diǎn)。常見(jiàn)受累肌群包括眼外肌、面部肌肉、咽喉肌和四肢近端肌肉。眼瞼下垂和復(fù)視是早期常見(jiàn)表現(xiàn),隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙和四肢無(wú)力。癥狀在活動(dòng)后加重,休息后緩解。
新斯的明試驗(yàn)是診斷重癥肌無(wú)力的重要藥理學(xué)檢查方法。通過(guò)肌肉注射新斯的明后觀察肌力改善情況,若注射后肌力明顯改善則為陽(yáng)性結(jié)果。該試驗(yàn)操作簡(jiǎn)便但可能出現(xiàn)毒蕈堿樣副作用,需備好阿托品等急救藥物。試驗(yàn)陽(yáng)性對(duì)診斷具有重要參考價(jià)值。
重復(fù)神經(jīng)電刺激是檢測(cè)神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)功能的電生理檢查。典型表現(xiàn)為低頻刺激時(shí)動(dòng)作電位波幅遞減,高頻刺激時(shí)可能出現(xiàn)波幅遞增。該檢查對(duì)全身型重癥肌無(wú)力診斷敏感性較高,但眼肌型可能出現(xiàn)假陰性結(jié)果。檢查結(jié)果需結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合判斷。
血清中乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)對(duì)重癥肌無(wú)力診斷具有特異性。約85%全身型和50%眼肌型患者可檢出該抗體。部分抗體陰性患者可能檢出肌肉特異性酪氨酸激酶抗體??贵w檢測(cè)不僅有助于診斷,還可用于疾病分型和預(yù)后評(píng)估。
胸部CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤。約15%重癥肌無(wú)力患者合并胸腺瘤,70%有胸腺增生。胸腺異常與疾病發(fā)生發(fā)展密切相關(guān),影像學(xué)檢查對(duì)治療方案制定具有指導(dǎo)意義。胸腺切除術(shù)可能使部分患者癥狀得到改善。
重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。飲食上注意營(yíng)養(yǎng)均衡,適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。避免使用可能加重病情的藥物如氨基糖苷類(lèi)抗生素。定期隨訪監(jiān)測(cè)病情變化,在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。出現(xiàn)呼吸困難等危象表現(xiàn)時(shí)需立即就醫(yī)。
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