皮肌炎的確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理活檢,主要有肌酶譜檢測(cè)、自身抗體篩查、肌電圖檢查、肌肉磁共振成像和肌肉活檢五種方法。
肌酸激酶、醛縮酶等肌酶升高是皮肌炎的重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)期肌酸激酶常超過(guò)正常值5倍,但需排除心肌梗死、劇烈運(yùn)動(dòng)等其他因素干擾。部分患者可能出現(xiàn)乳酸脫氫酶或轉(zhuǎn)氨酶輕度異常,需結(jié)合其他檢查綜合判斷。
抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體等肌炎特異性抗體具有診斷價(jià)值。約60%患者可檢出抗核抗體,抗合成酶抗體陽(yáng)性者更易合并間質(zhì)性肺病???a href="http://www.zcefdi.com/k/24qluls1ko6x0dj.html" target="_blank">體檢測(cè)需采用免疫印跡法或線性免疫分析法,結(jié)果應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)解讀。
肌電圖顯示肌源性損害特征,包括自發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短等。檢查需選取近端肌群如三角肌、股四頭肌,急性期可見(jiàn)纖顫電位和正銳波。該檢查能評(píng)估肌肉受累范圍,但無(wú)法區(qū)分皮肌炎與其他肌病。
MRI可發(fā)現(xiàn)肌肉水腫、脂肪浸潤(rùn)等異常信號(hào),STIR序列對(duì)早期炎癥敏感。特征性表現(xiàn)為近端肌群對(duì)稱性水腫,大腿肌肉受累率達(dá)90%。該檢查無(wú)創(chuàng)且能指導(dǎo)活檢部位選擇,但費(fèi)用較高且無(wú)法替代病理診斷。
病理檢查可見(jiàn)肌纖維變性壞死、炎細(xì)胞浸潤(rùn)及束周萎縮等特征性改變。取材應(yīng)選擇中度無(wú)力但未完全萎縮的肌肉,常取肱二頭肌或股四頭肌。免疫組化可發(fā)現(xiàn)MHC-1分子廣泛表達(dá),是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。
確診皮肌炎后應(yīng)避免日曬和過(guò)度勞累,注意監(jiān)測(cè)肺功能和吞咽情況。日??蛇M(jìn)行溫水浴和被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng),飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但控制高嘌呤食物。建議每3個(gè)月復(fù)查肌酶和肺CT,合并間質(zhì)性肺病者需嚴(yán)格預(yù)防感染。出現(xiàn)發(fā)熱或肌力驟降時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
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