闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤是一種起源于闌尾黏膜上皮的潛在惡性腫瘤,病理學(xué)特征為黏液分泌亢進(jìn)但細(xì)胞異型性較輕,需與高級(jí)別黏液性腫瘤及闌尾腺癌鑒別。
闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤的黏液分泌細(xì)胞通常保持較好的極性排列,核分裂象少見,Ki-67增殖指數(shù)較低。腫瘤可能局限在闌尾壁內(nèi),也可突破漿膜層形成腹膜假黏液瘤。影像學(xué)檢查可見闌尾增粗伴囊性變,CT顯示低密度黏液成分,增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。病理確診需通過手術(shù)標(biāo)本免疫組化檢查,典型表現(xiàn)為CK20陽性、CDX2陽性而CK7陰性。
該腫瘤具有局部復(fù)發(fā)傾向,但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移概率低于高級(jí)別腫瘤。腹膜播散是主要進(jìn)展形式,可能引起腸梗阻或腹腔臟器壓迫癥狀。腫瘤標(biāo)志物CA19-9和CEA可能輕度升高,但缺乏特異性。遺傳學(xué)檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)GNAS基因突變,這與胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤存在分子相似性。
確診闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤后應(yīng)定期監(jiān)測(cè)腹部CT和腫瘤標(biāo)志物,建議每6個(gè)月復(fù)查一次,持續(xù)5年。飲食上避免高脂高糖食物,適量補(bǔ)充膳食纖維維持腸道功能。術(shù)后患者可進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如步行或游泳,但需避免增加腹壓的動(dòng)作。出現(xiàn)腹脹、排便習(xí)慣改變等異常癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就診,必要時(shí)進(jìn)行診斷性腹腔穿刺檢查黏液性狀。長期隨訪中需關(guān)注營養(yǎng)狀況,必要時(shí)進(jìn)行營養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和干預(yù)。
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