障礙性貧血一般是指再生障礙性貧血,是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、皮膚瘀斑、反復(fù)發(fā)熱等癥狀。
部分再生障礙性貧血患者存在基因突變或家族遺傳傾向,如范可尼貧血等遺傳性疾病可導(dǎo)致骨髓造血功能異常。這類患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī),必要時(shí)進(jìn)行骨髓移植治療。避免近親結(jié)婚有助于降低遺傳性再生障礙性貧血的發(fā)生概率。
長(zhǎng)期接觸苯類化合物、殺蟲(chóng)劑等有毒化學(xué)物質(zhì)會(huì)損傷造血干細(xì)胞。從事化工、印刷等行業(yè)的人員出現(xiàn)不明原因貧血時(shí),應(yīng)及時(shí)脫離有毒環(huán)境并就醫(yī)檢查。治療需結(jié)合免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等藥物。
大劑量放射線暴露可直接破壞骨髓造血微環(huán)境,常見(jiàn)于核事故受害者或放療患者。這類患者需嚴(yán)格防護(hù)避免二次輻射,治療可選用促造血藥物如重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液,嚴(yán)重者需進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過(guò)免疫機(jī)制誘發(fā)再生障礙性貧血。患者除貧血癥狀外常伴肝脾腫大,需進(jìn)行病毒血清學(xué)檢測(cè)。治療需聯(lián)合抗病毒藥物如恩替卡韋分散片和免疫調(diào)節(jié)治療,必要時(shí)輸注紅細(xì)胞懸液改善貧血。
自身免疫反應(yīng)錯(cuò)誤攻擊造血干細(xì)胞是常見(jiàn)病因,患者多伴有其他自身免疫病??赏ㄟ^(guò)骨髓活檢確診,治療首選免疫抑制劑如他克莫司膠囊,配合雄激素制劑如十一酸睪酮軟膠囊刺激造血。定期監(jiān)測(cè)藥物肝腎毒性至關(guān)重要。
再生障礙性貧血患者日常需保持口腔清潔,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。飲食應(yīng)選擇高蛋白、易消化的食物如魚(yú)肉、蒸蛋,避免過(guò)硬、過(guò)熱食物損傷消化道黏膜。注意保暖預(yù)防感染,外出佩戴口罩,避免去人群密集場(chǎng)所。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能,出現(xiàn)發(fā)熱或出血傾向加重時(shí)需立即就醫(yī)。
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