先天性結(jié)腸癥狀主要有排便困難、腹脹、嘔吐、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和腸梗阻。先天性結(jié)腸通常由腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失、遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、環(huán)境因素和感染等因素引起,可能表現(xiàn)為新生兒胎便排出延遲、腹部膨隆、喂養(yǎng)困難等癥狀。
先天性結(jié)腸患者由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致腸蠕動(dòng)減弱,糞便在結(jié)腸內(nèi)滯留時(shí)間延長(zhǎng),水分被過度吸收后形成干硬糞便。典型表現(xiàn)為新生兒出生后48小時(shí)內(nèi)無(wú)胎便排出,或兒童長(zhǎng)期依賴開塞露輔助排便。直腸指檢可發(fā)現(xiàn)直腸壺腹部空虛,肛管張力增高。治療需通過灌腸緩解急性癥狀,嚴(yán)重者需接受巨結(jié)腸根治術(shù)。
腸道內(nèi)容物淤積導(dǎo)致腸管擴(kuò)張,表現(xiàn)為腹部膨隆呈蛙腹?fàn)睿梢娔c型及蠕動(dòng)波。觸診可觸及充滿糞便的擴(kuò)張腸袢,叩診呈鼓音。嬰幼兒可能因膈肌上抬出現(xiàn)呼吸困難。需通過胃腸減壓、溫鹽水灌腸緩解癥狀,必要時(shí)行腸造瘺術(shù)。家長(zhǎng)需每日記錄患兒腹圍變化。
腸梗阻引起的反射性嘔吐多發(fā)生在進(jìn)食后,嘔吐物含膽汁提示梗阻部位在十二指腸乳頭遠(yuǎn)端。長(zhǎng)期嘔吐可導(dǎo)致脫水、電解質(zhì)紊亂和營(yíng)養(yǎng)不良。治療需禁食胃腸減壓,靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),確診后行腸管切除吻合術(shù)。家長(zhǎng)應(yīng)注意防止嘔吐物誤吸,保持患兒側(cè)臥位。
慢性營(yíng)養(yǎng)吸收障礙導(dǎo)致體重增長(zhǎng)緩慢,身高低于同齡兒童標(biāo)準(zhǔn)。實(shí)驗(yàn)室檢查可見低蛋白血癥、貧血等異常。需通過腸外營(yíng)養(yǎng)支持改善營(yíng)養(yǎng)狀況,術(shù)后逐步過渡至經(jīng)口喂養(yǎng)。建議家長(zhǎng)定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線,選擇高熱量易消化配方奶粉。
完全性梗阻表現(xiàn)為停止排便排氣、劇烈腹痛和全身中毒癥狀。腹部X線顯示階梯狀液氣平面,鋇劑灌腸可見狹窄段與擴(kuò)張段移行區(qū)。急診需行結(jié)腸造口術(shù)解除梗阻,二期再行根治手術(shù)。術(shù)后需預(yù)防傷口感染和吻合口瘺,使用頭孢呋辛酯片預(yù)防性抗感染。
先天性結(jié)腸患兒日常護(hù)理需保持肛門清潔,每次便后用溫水清洗并涂抹氧化鋅軟膏預(yù)防臀紅。飲食應(yīng)選擇低渣高蛋白食物如蒸蛋羹、魚肉泥,避免粗纖維蔬菜。建議家長(zhǎng)定期進(jìn)行肛門擴(kuò)張訓(xùn)練,術(shù)后每3個(gè)月復(fù)查結(jié)腸功能。出現(xiàn)發(fā)熱、腹脹加劇等情況需立即就醫(yī),可遵醫(yī)囑使用雙歧桿菌三聯(lián)活菌散調(diào)節(jié)腸道菌群。
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