多囊腎和腎囊腫的主要區(qū)別在于病因、病理特征及臨床表現(xiàn)不同。多囊腎屬于遺傳性疾病,表現(xiàn)為雙側腎臟多發(fā)囊腫且伴隨腎功能進行性損害;腎囊腫多為單發(fā)或少量囊腫,通常為后天獲得性病變且多數(shù)無癥狀。
多囊腎主要由PKD1或PKD2基因突變導致,呈常染色體顯性遺傳,子代遺傳概率較高。腎囊腫的發(fā)病與年齡增長、腎小管阻塞或局部缺血有關,無明確遺傳性,常見于中老年人群。
多囊腎的囊腫遍布雙側腎臟皮質和髓質,囊腫數(shù)量隨時間增加并壓迫正常腎組織,最終導致腎臟體積顯著增大。腎囊腫多為單側孤立性囊腫,囊壁薄且不與腎盂相通,腎臟整體結構通常保持正常。
多囊腎早期可出現(xiàn)高血壓、腰背部疼痛,40歲后多進展為腎功能不全,常合并肝囊腫、顱內動脈瘤等腎外表現(xiàn)。腎囊腫患者多數(shù)無自覺癥狀,僅在囊腫直徑超過5厘米時可能引發(fā)腰部鈍痛或尿路梗阻。
多囊腎在超聲或CT檢查中顯示雙側腎臟布滿大小不等囊腫,呈"蜂窩狀"改變,常伴腎臟形態(tài)失常。腎囊腫表現(xiàn)為邊界清晰的圓形無回聲區(qū),周圍腎實質無異常,增強掃描無強化表現(xiàn)。
多囊腎需長期控制血壓和感染,終末期需透析或腎移植,可選用托伐普坦片延緩囊腫增長。腎囊腫無癥狀者無須治療,巨大囊腫可行超聲引導下穿刺硬化術或腹腔鏡去頂減壓術。
建議多囊腎患者定期監(jiān)測血壓和腎功能,避免劇烈運動防止囊腫破裂,限制高蛋白飲食減輕腎臟負擔。腎囊腫患者應每年復查超聲觀察囊腫變化,出現(xiàn)血尿、發(fā)熱等癥狀需及時就診。兩類疾病均需避免使用腎毒性藥物,保持每日適量飲水維持尿量。
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