白塞氏病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為特征的慢性全身性血管炎性疾病,主要癥狀包括反復口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚病變和眼部炎癥,可通過免疫抑制劑、糖皮質激素等藥物治療控制病情。
口腔潰瘍是白塞氏病最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為圓形或橢圓形疼痛性潰瘍,邊緣清晰,基底覆蓋黃白色假膜,直徑2-10毫米不等,好發(fā)于頰黏膜、唇內側和舌緣。潰瘍通常7-14天自愈但反復發(fā)作,嚴重者可影響進食。治療可選用復方氯己定含漱液、重組人表皮生長因子凝膠局部涂抹,中重度患者需聯(lián)合沙利度胺片調節(jié)免疫。
生殖器潰瘍多見于陰囊、陰莖、大陰唇等部位,形態(tài)與口腔潰瘍相似但更深更大,愈合后常遺留瘢痕。男性患者可能伴發(fā)附睪炎。護理需保持創(chuàng)面清潔干燥,避免繼發(fā)感染,急性期可用0.1%依沙吖啶溶液濕敷,疼痛明顯時可短期使用潑尼松龍乳膏。
約半數(shù)患者出現(xiàn)葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等眼部損害,表現(xiàn)為眼紅、畏光、視力下降,嚴重者可致失明。需緊急眼科干預,常用醋酸潑尼松龍滴眼液控制炎癥,聯(lián)合環(huán)孢素滴眼液抑制免疫反應。反復發(fā)作患者需全身使用硫唑嘌呤片預防病情進展。
皮膚病變包括結節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹和針刺反應陽性。結節(jié)性紅斑多發(fā)生于下肢,呈紅色疼痛性皮下結節(jié);痤瘡樣皮疹好發(fā)于面頸部。輕癥可外用鹵米松乳膏,頑固性皮損需口服秋水仙堿片調節(jié)中性粒細胞功能。
部分患者會出現(xiàn)關節(jié)腫痛、消化道潰瘍、血管炎及神經(jīng)系統(tǒng)受累。關節(jié)炎多為非侵蝕性寡關節(jié)炎;神經(jīng)白塞病表現(xiàn)為頭痛、肢體無力等。系統(tǒng)治療以糖皮質激素如甲潑尼龍注射液聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺注射液為主,生物制劑如英夫利昔單抗注射液可用于難治性病例。
白塞氏病患者需長期隨訪管理,日常應避免辛辣刺激性食物,戒煙限酒,注意口腔衛(wèi)生。急性期減少戶外活動避免強光刺激眼睛,穿著寬松衣物減少皮膚摩擦。定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等指標,尤其使用免疫抑制劑期間需警惕感染風險。出現(xiàn)視力驟降、持續(xù)頭痛或血便等預警癥狀時應立即就醫(yī)。
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