白塞氏病主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎癥、皮膚病變及關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。該病屬于慢性全身性血管炎癥性疾病,典型癥狀包括復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、葡萄膜炎、結(jié)節(jié)性紅斑等,可能伴隨消化道、神經(jīng)系統(tǒng)或血管系統(tǒng)受累。
白塞氏病患者幾乎均會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍,潰瘍多呈圓形或橢圓形,邊界清晰,表面覆蓋黃白色假膜,周圍有紅暈,常見于頰黏膜、舌緣及唇內(nèi)側(cè)。潰瘍疼痛明顯,可能影響進(jìn)食和說話,通常7-14天自愈但易復(fù)發(fā)。嚴(yán)重者需使用醋酸地塞米松口腔貼片或復(fù)方氯己定含漱液緩解癥狀。
生殖器潰瘍多見于陰囊、陰莖、外陰或陰道,形態(tài)與口腔潰瘍相似但更深更大,愈合后可能遺留瘢痕。潰瘍發(fā)作時伴有顯著疼痛,可能繼發(fā)感染。需保持局部清潔干燥,可外用重組人表皮生長因子凝膠促進(jìn)愈合,合并感染時需聯(lián)用莫匹羅星軟膏。
約半數(shù)患者會發(fā)生葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等眼部病變,表現(xiàn)為眼紅、眼痛、畏光、視力下降,嚴(yán)重者可致失明。急性期需使用醋酸潑尼松龍滴眼液控制炎癥,頑固病例可能需注射甲氨蝶呤注射液。需定期眼科隨訪防止并發(fā)癥。
皮膚表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹、毛囊炎等,好發(fā)于下肢和軀干。結(jié)節(jié)性紅斑呈紅色壓痛性皮下結(jié)節(jié),可能與血管炎相關(guān)??删植客磕u米松乳膏減輕炎癥,全身癥狀明顯時需口服秋水仙堿片調(diào)節(jié)免疫。
部分患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍、血管栓塞或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腸道白塞病可引發(fā)腹痛、便血,需通過腸鏡確診。中樞神經(jīng)受累時表現(xiàn)為頭痛、肢體無力,需使用注射用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。血管病變可能需介入治療。
白塞氏病患者需避免辛辣刺激食物,保持規(guī)律作息,戒煙戒酒。急性期應(yīng)減少戶外活動,注意口腔和會陰清潔。長期隨訪監(jiān)測眼、血管及神經(jīng)系統(tǒng)狀況,遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑用量。出現(xiàn)發(fā)熱、視力驟降、嚴(yán)重頭痛或肢體活動障礙時需立即就醫(yī)。
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