紫癜性腎炎通常不具有遺傳性,但過(guò)敏性紫癜的發(fā)病可能與遺傳易感性相關(guān)。紫癜性腎炎主要由過(guò)敏性紫癜累及腎臟引起,表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛及血尿蛋白尿等癥狀。過(guò)敏性紫癜的病因包括感染、食物過(guò)敏、藥物反應(yīng)等環(huán)境因素,少數(shù)患者存在家族聚集傾向,但尚未明確為單基因遺傳病。
過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制涉及免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致小血管炎,當(dāng)累及腎臟時(shí)可能引發(fā)紫癜性腎炎。多數(shù)患者無(wú)家族史,發(fā)病與近期鏈球菌感染、疫苗接種或接觸過(guò)敏原相關(guān)。典型癥狀為下肢對(duì)稱性出血性皮疹,伴隨胃腸道或關(guān)節(jié)癥狀,約半數(shù)患兒可能出現(xiàn)一過(guò)性腎臟損傷。腎臟病理改變以IgA沉積為主,臨床表現(xiàn)為鏡下血尿或輕度蛋白尿,嚴(yán)重者可進(jìn)展為腎功能不全。
極少數(shù)情況下,過(guò)敏性紫癜患者存在補(bǔ)體基因或免疫調(diào)節(jié)基因多態(tài)性,可能增加家族成員發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。這類患者往往伴有反復(fù)發(fā)作的皮膚紫癜或早發(fā)性腎臟損害,需通過(guò)基因檢測(cè)排查遺傳因素。但此類遺傳關(guān)聯(lián)僅表現(xiàn)為發(fā)病概率升高,并非直接遺傳疾病本身。目前尚無(wú)證據(jù)表明紫癜性腎炎符合孟德爾遺傳規(guī)律。
紫癜性腎炎患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和腎功能,急性期需限制劇烈運(yùn)動(dòng)并避免接觸已知過(guò)敏原。飲食宜選擇低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白食物,如雞蛋清、淡水魚肉等,減少高嘌呤和高鉀食物攝入。若出現(xiàn)水腫或高血壓需及時(shí)就醫(yī),必要時(shí)進(jìn)行腎活檢評(píng)估病理分級(jí)。長(zhǎng)期隨訪中應(yīng)注意觀察尿液顏色和尿量變化,避免使用腎毒性藥物。
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