再生障礙性貧血的治療效果因人而異,部分患者通過規(guī)范治療可獲得較好療效,但部分重癥患者可能需長(zhǎng)期管理。治療效果主要與疾病分型、病程進(jìn)展及個(gè)體對(duì)治療的響應(yīng)有關(guān)。
輕型或慢性再生障礙性貧血患者通過免疫抑制治療如環(huán)孢素軟膠囊、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等藥物干預(yù),配合促造血藥物如十一酸睪酮膠丸、重組人粒細(xì)胞集落刺激因子注射液等,多數(shù)可實(shí)現(xiàn)血象穩(wěn)定。部分患者對(duì)雄激素類藥物如司坦唑醇片反應(yīng)良好,需持續(xù)用藥數(shù)月以上。這類患者日常需避免感染和出血風(fēng)險(xiǎn),定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。
重型再生障礙性貧血患者需考慮異基因造血干細(xì)胞移植,這是目前唯一可能根治的方法,但受配型成功率、移植并發(fā)癥等因素限制。無法移植者需依賴長(zhǎng)期輸血支持聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)治療,可能出現(xiàn)鐵過載等并發(fā)癥。感染和出血仍是主要死亡原因,這類患者需嚴(yán)格隔離防護(hù),必要時(shí)使用注射用兩性霉素B脂質(zhì)體等強(qiáng)效抗感染藥物。
再生障礙性貧血患者應(yīng)保持高蛋白飲食如魚肉蛋奶,避免生冷食物。注意口腔和會(huì)陰清潔,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。建議記錄體溫和出血傾向,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,不可自行調(diào)整藥物劑量。
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