法洛四聯(lián)癥屬于先天性心臟病中較嚴(yán)重的類型,但并非最嚴(yán)重的心臟病。
法洛四聯(lián)癥是包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形的復(fù)雜先心病,患兒常表現(xiàn)為青紫、呼吸困難及發(fā)育遲緩。其嚴(yán)重程度取決于肺動(dòng)脈狹窄程度和分流血量,需通過(guò)手術(shù)矯正畸形,多數(shù)患者術(shù)后可接近正常生活。更嚴(yán)重的心臟病包括單心室畸形、左心發(fā)育不良綜合征等,這些疾病往往需要多次高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)或心臟移植,生存率和生活質(zhì)量受更大影響。法洛四聯(lián)癥若未合并其他復(fù)雜畸形,經(jīng)規(guī)范治療后的長(zhǎng)期預(yù)后相對(duì)較好。
法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后需定期復(fù)查心臟超聲和心電圖,避免劇烈運(yùn)動(dòng),注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。日常飲食應(yīng)保證充足熱量和蛋白質(zhì),限制鈉鹽攝入,家長(zhǎng)需關(guān)注患兒活動(dòng)耐量及口唇顏色變化,出現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。術(shù)后兒童可正常接種疫苗,但需提前告知醫(yī)生病史,避免接種減毒活疫苗。成年患者妊娠前需進(jìn)行心臟功能評(píng)估,孕期由心內(nèi)科和產(chǎn)科醫(yī)生共同監(jiān)護(hù)。
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