小兒膈疝可能由先天性膈肌發(fā)育缺陷、外傷性膈肌損傷、腹腔壓力異常增高、遺傳因素及妊娠期母體感染等因素引起。主要表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、嘔吐等癥狀,需通過影像學(xué)檢查確診。
胚胎期膈肌閉合不全導(dǎo)致腹腔臟器通過缺損處進(jìn)入胸腔,形成膈疝。常見于妊娠第8-10周膈肌發(fā)育關(guān)鍵期受阻,可能與葉酸缺乏或環(huán)境毒素暴露有關(guān)。患兒出生后即可出現(xiàn)呼吸窘迫,需緊急使用無創(chuàng)通氣支持,必要時(shí)行膈肌修補(bǔ)術(shù)。臨床常用枸櫞酸咖啡因注射液、注射用牛肺表面活性劑等藥物輔助治療。
墜落傷或交通事故等外力沖擊可導(dǎo)致膈肌破裂,多發(fā)生于左側(cè)膈肌薄弱區(qū)。常合并肋骨骨折、肝脾破裂等損傷,表現(xiàn)為突發(fā)胸腹痛伴呼吸困難。需立即進(jìn)行胸腔閉式引流,并采用注射用頭孢呋辛鈉、注射用奧美拉唑鈉等預(yù)防感染和應(yīng)激性潰瘍。
嚴(yán)重便秘、慢性咳嗽或劇烈哭鬧等使腹壓持續(xù)升高,可能誘發(fā)膈肌薄弱處膨出。這類患兒多伴有腸梗阻癥狀,可通過腹部按摩、乳果糖口服溶液緩解便秘。若發(fā)生嵌頓需急診手術(shù),術(shù)前可使用注射用帕瑞昔布鈉鎮(zhèn)痛。
部分綜合征如馬方綜合征、埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征可伴有結(jié)締組織異常,導(dǎo)致膈肌張力減退。這類患兒往往合并其他系統(tǒng)畸形,需進(jìn)行基因檢測。治療上除手術(shù)修復(fù)外,可配合注射用維生素K1改善凝血功能。
風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒等宮內(nèi)感染可能干擾胎兒膈肌發(fā)育。孕早期病毒血癥可造成多器官發(fā)育畸形,患兒常伴有聽力視力異常。確診后需多學(xué)科協(xié)作治療,必要時(shí)使用注射用更昔洛韋抗病毒,配合腸外營養(yǎng)支持。
家長需密切觀察患兒呼吸頻率及進(jìn)食情況,避免過度哭鬧和劇烈運(yùn)動(dòng)。喂養(yǎng)時(shí)采取半臥位,少量多餐。定期隨訪胸片檢查,術(shù)后患兒應(yīng)進(jìn)行呼吸功能訓(xùn)練。注意保持環(huán)境溫度適宜,預(yù)防呼吸道感染。若出現(xiàn)拒食、煩躁等表現(xiàn)需立即就醫(yī),未經(jīng)專業(yè)評(píng)估前禁止自行使用止吐或鎮(zhèn)靜藥物。
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