右室心肌病患者的生存期差異較大,未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的患者可能存活10年以上,已發(fā)生心力衰竭或惡性心律失常的患者生存期可能縮短至2-5年。
右室心肌病是一種以右心室心肌被脂肪或纖維組織替代為特征的遺傳性心肌病,生存期受多種因素影響。早期確診且未出現(xiàn)明顯心律失常或心力衰竭的患者,通過(guò)規(guī)范治療和定期隨訪,部分患者可維持10年以上的生存期。這類患者需長(zhǎng)期服用β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片,或抗心律失常藥如胺碘酮片,并避免劇烈運(yùn)動(dòng)。若已出現(xiàn)心室顫動(dòng)、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速等惡性心律失常,或合并右心衰竭,5年生存率會(huì)顯著下降。此類患者可能需要植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器,并聯(lián)合利尿劑如呋塞米片、血管擴(kuò)張劑如硝酸異山梨酯片等藥物控制癥狀。
右室心肌病患者需嚴(yán)格限制體力活動(dòng),避免競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng),以降低猝死風(fēng)險(xiǎn)。日常飲食應(yīng)控制鈉鹽攝入,每日不超過(guò)5克,限制液體攝入量以減輕心臟負(fù)荷。建議每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖,監(jiān)測(cè)心室功能和心律失常情況。家族成員應(yīng)進(jìn)行基因篩查和心臟評(píng)估,早發(fā)現(xiàn)早干預(yù)。出現(xiàn)心悸、暈厥或下肢水腫加重時(shí)需立即就醫(yī)。
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