蠶豆病通常由遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏、食用蠶豆或某些藥物接觸等因素引起。蠶豆病可能由遺傳因素、蠶豆成分誘發(fā)、氧化性藥物反應(yīng)、感染誘發(fā)、新生兒黃疸等因素導(dǎo)致，可通過(guò)避免誘因、輸血治療、補(bǔ)液支持等方式干預(yù)。
1、遺傳因素
蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病，由于G6PD基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性降低。該酶缺乏會(huì)使紅細(xì)胞無(wú)法抵抗氧化損傷，容易在接觸氧化物質(zhì)后發(fā)生溶血?；颊咄ǔＳ屑易迨罚行园l(fā)病率顯著高于女性。建議有家族史者在生育前進(jìn)行基因篩查，新生兒需做G6PD缺乏癥篩查。
2、蠶豆成分誘發(fā)
蠶豆中的蠶豆嘧啶核苷和異尿咪等成分具有強(qiáng)氧化性，會(huì)破壞G6PD缺乏患者的紅細(xì)胞膜，導(dǎo)致急性溶血反應(yīng)。食用新鮮蠶豆、蠶豆制品或吸入蠶豆花粉均可能誘發(fā)，兒童更易出現(xiàn)嚴(yán)重溶血。發(fā)病時(shí)常表現(xiàn)為醬油色尿、黃疸、發(fā)熱，需立即停止接觸蠶豆并就醫(yī)。
3、氧化性藥物反應(yīng)
部分藥物如磺胺甲噁唑片、呋喃妥因腸溶片、伯氨喹片等會(huì)產(chǎn)生活性氧自由基，G6PD缺乏者使用后易發(fā)生藥物性溶血。臨床表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)頭痛、腰痛、血紅蛋白尿，嚴(yán)重者可發(fā)生急性腎衰竭。患者應(yīng)禁用氧化性藥物，就醫(yī)時(shí)需主動(dòng)告知醫(yī)生G6PD缺乏病史。
4、感染誘發(fā)
病毒或細(xì)菌感染產(chǎn)生的內(nèi)源性過(guò)氧化物可能誘發(fā)溶血，常見(jiàn)于肺炎鏈球菌、傷寒沙門(mén)菌等感染期間。感染期間會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)等癥狀伴隨血紅蛋白下降，需同時(shí)控制感染和溶血?？勺襻t(yī)囑使用注射用頭孢曲松鈉抗感染，并監(jiān)測(cè)血紅蛋白變化。
5、新生兒黃疸
G6PD缺乏的新生兒由于肝臟代謝能力不足，紅細(xì)胞破壞后產(chǎn)生的膽紅素易引發(fā)高膽紅素血癥。表現(xiàn)為出生后2-3天皮膚黃染加重，膽紅素水平超過(guò)257μmol/L時(shí)可能引起膽紅素腦病。需采用藍(lán)光照射治療，嚴(yán)重時(shí)需換血，必要時(shí)使用人血白蛋白注射液輔助治療。
蠶豆病患者需終身避免蠶豆及其制品、樟腦丸、氧化性藥物等誘發(fā)因素，家中不存放相關(guān)物品。日常注意預(yù)防感染，出現(xiàn)深色尿、皮膚黃染等癥狀立即就醫(yī)。建議隨身攜帶疾病提示卡，就醫(yī)時(shí)主動(dòng)告知醫(yī)護(hù)人員G6PD缺乏情況?；颊咧毕涤H屬應(yīng)進(jìn)行G6PD缺乏篩查，女性攜帶者需在孕期加強(qiáng)監(jiān)測(cè)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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