NKT細(xì)胞淋巴瘤是一種高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤,主要與EB病毒感染相關(guān),典型表現(xiàn)為鼻腔及面部中線部位的破壞性病變。臨床治療需結(jié)合化療、放療及靶向治療,早期診斷對預(yù)后至關(guān)重要。
NKT細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制與EB病毒潛伏感染導(dǎo)致的免疫逃逸密切相關(guān),腫瘤細(xì)胞常表達(dá)CD56和細(xì)胞毒性顆粒相關(guān)蛋白。典型癥狀包括鼻塞、鼻出血、面部腫脹,進(jìn)展期可出現(xiàn)發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。病理診斷需依賴組織活檢及EBER原位雜交檢測。一線治療方案多采用含門冬酰胺酶的化療聯(lián)合放療,難治性病例可考慮PD-1抑制劑等免疫治療。該病具有地域分布特征,亞洲發(fā)病率顯著高于歐美。
疾病分期采用Ann Arbor標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合局部浸潤范圍評估,骨髓侵犯概率較低但提示預(yù)后不良。治療期間需密切監(jiān)測EB病毒DNA載量變化,持續(xù)高載量與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)正相關(guān)。部分患者可能出現(xiàn)噬血細(xì)胞綜合征等致命并發(fā)癥,需及時(shí)干預(yù)。長期生存率與疾病分期和治療反應(yīng)強(qiáng)相關(guān),局限期患者5年生存率可達(dá)60%以上。
患者治療期間應(yīng)保持鼻腔清潔,使用生理鹽水沖洗減少感染風(fēng)險(xiǎn)。注意口腔黏膜護(hù)理,選擇軟質(zhì)食物避免機(jī)械損傷。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動維持體能,但避免人群密集場所以防交叉感染。定期復(fù)查EB病毒載量及PET-CT評估療效,治療后前2年每3個(gè)月隨訪1次。心理支持對改善治療依從性具有重要作用,可參加專業(yè)患者互助組織。
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