寶寶膽道閉鎖部分病例可通過手術(shù)實(shí)現(xiàn)治愈,但需早期干預(yù)。膽道閉鎖是一種先天性膽管發(fā)育異常疾病,治療方式主要有葛西手術(shù)、肝移植等。
葛西手術(shù)是膽道閉鎖的首選治療方案,適用于膽管未完全閉鎖的患兒。手術(shù)通過重建膽汁引流通道,約半數(shù)患兒術(shù)后膽汁引流可恢復(fù)正常。術(shù)后需長(zhǎng)期使用熊去氧膽酸膠囊等利膽藥物,并定期監(jiān)測(cè)肝功能。若術(shù)后仍出現(xiàn)進(jìn)行性肝硬化,需評(píng)估肝移植指征。
肝移植適用于葛西手術(shù)失敗或就診時(shí)已出現(xiàn)肝硬化的患兒?;铙w肝移植技術(shù)成熟后,親屬供肝可顯著提高手術(shù)成功率。移植后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑,預(yù)防排斥反應(yīng)。術(shù)后5年生存率可達(dá)較高水平,但需警惕感染、膽道并發(fā)癥等風(fēng)險(xiǎn)。
膽道閉鎖患兒術(shù)后護(hù)理需特別注意營(yíng)養(yǎng)支持,選擇含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉有助于脂肪吸收。家長(zhǎng)應(yīng)定期監(jiān)測(cè)患兒黃疸消退情況、大便顏色變化及體重增長(zhǎng)曲線,按時(shí)復(fù)查血清總膽紅素、直接膽紅素等指標(biāo)。術(shù)后避免接種減毒活疫苗,保持皮膚清潔預(yù)防膽鹽沉積引起的瘙癢。建議建立規(guī)范的隨訪計(jì)劃,由兒科消化??漆t(yī)生與移植團(tuán)隊(duì)共同管理。
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