再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征的嚴(yán)重程度需根據(jù)具體病情判斷,再生障礙性貧血以骨髓造血功能衰竭為主,骨髓增生異常綜合征以病態(tài)造血和高風(fēng)險(xiǎn)轉(zhuǎn)化為白血病為特征。
再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少和骨髓造血功能衰竭,嚴(yán)重程度取決于中性粒細(xì)胞絕對(duì)值、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血小板計(jì)數(shù)。極重型再生障礙性貧血患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重感染、出血甚至死亡,輸血依賴型患者長(zhǎng)期生存質(zhì)量較差。骨髓增生異常綜合征根據(jù)國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)分為低危、中危和高危組,高危組患者中位生存期較短且白血病轉(zhuǎn)化概率高,需警惕原始細(xì)胞比例增高和復(fù)雜染色體異常。部分低危骨髓增生異常綜合征患者可長(zhǎng)期穩(wěn)定,而極高危再生障礙性貧血患者需盡早行造血干細(xì)胞移植。
骨髓增生異常綜合征伴隨特定基因突變?nèi)鏣P53時(shí)預(yù)后極差,這類(lèi)患者對(duì)去甲基化藥物反應(yīng)率低且易早期復(fù)發(fā)。輸血依賴的再生障礙性貧血患者可能出現(xiàn)鐵過(guò)載相關(guān)臟器損傷,而骨髓增生異常綜合征患者更易發(fā)生感染和出血事件。老年骨髓增生異常綜合征患者常合并心肺基礎(chǔ)疾病,治療耐受性差于年輕再生障礙性貧血患者。某些特殊類(lèi)型如5q-綜合征預(yù)后較好,而繼發(fā)性再生障礙性貧血患者治療效果常不理想。
兩類(lèi)疾病患者均需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓象變化,再生障礙性貧血患者應(yīng)注意預(yù)防感染和避免外傷,骨髓增生異常綜合征患者需關(guān)注疾病轉(zhuǎn)化跡象。飲食上建議高蛋白、易消化食物,避免生冷刺激,保持口腔和會(huì)陰清潔。適度進(jìn)行柔和的運(yùn)動(dòng)鍛煉有助于改善體能狀態(tài),但需避免過(guò)度疲勞。治療期間應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑或去甲基化藥物劑量,出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)和家屬支持對(duì)改善長(zhǎng)期預(yù)后具有積極作用。
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